以舌部肿物为表现的外周型T细胞淋巴瘤病例分析
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T细胞或胸腺后T细胞及自然杀伤细胞的异质性恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的7%。其临床表现多种多样，无明显特异性，疾病进展快，预后差，目前尚缺乏统一的化疗方案，5年生存率仅约30%。本文报告1例以舌部肿物为表现的外周T细胞淋巴瘤患者的临床表现及病理特点。
1.病例介绍
患者女性，42岁，因“发现舌背部肿物1周”入院。入院查体：肿物位于舌背正中部，大小约1 cmx2.5 cm，呈近似椭圆形，质软，活动度差，按压痛（一）。鼻咽部增强MRI：舌背右份可见条形不规则等T1、稍长T2信号影，边界尚清，其大小约为8.5mmx24.5mm，FLAIR-longTR示稍高信号影，DWI示稍高信号影，增强扫描病变均匀强化，扫描范围内未见明显异常增大淋巴结。
随后在局部麻醉下行肿物活检术，术后病理诊断：（舌背）黏膜下炎症背景下可见增生的核浅染，扭曲的细胞，部分细胞核呈肾形，核分裂相多见。免疫组化：PAX5（-），CDl5（-），CD56（-），TIA-1（+），CD68（+），LCA（+），CD20（-），ALK（-），EMA（-），granzyme B（+），CD3（+），CD5（+），CDla（-），CD30（+-），S100（-），Ki67约30%～40%（+）。疑为发生于黏膜的CD30阳性T淋巴细胞增生性疾病。
后经中国医学科学院肿瘤医院病理会诊及基因检测结果示：标本可见弥漫性不典型淋巴细胞增生性病变，以T细胞为主（免疫组化CD45RO+、CD3+、CD20-、CD79a-、CD3l-、CD34-、SMA-、CD68-、Ki67=30%）。北京大学第三医院会诊结果：CD4-、CD8+、CD30-、CD56-、EBER-。分子病理显示这些不典型T淋巴细胞有T细胞受体克隆性重排。结合形态、免疫组化和分子病理，符合“外周T细胞淋巴瘤”，遂进一步全麻下行舌部肿物扩大切除术。术后病理：外周型T细胞淋巴瘤。
2.讨论
外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型改变的侵袭性肿瘤。WHO在2008年版淋巴瘤分类中提出了以下亚型：外周T细胞淋巴瘤一非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）。其中最常见的类型为PTCL-NOS，在我国及亚洲国家约占T细胞淋巴瘤的50%。PTCL临床表现一般无特异性，表现为全身淋巴结肿大和（或）结外病变，结内起病多见，结外侵犯常见，可累及鼻咽、鼻窦、口咽、扁桃体、皮肤及皮下组织、肝脾、胃肠道、骨髓等。可伴有发热、盗汗、消瘦等症状及皮肤瘙痒，常见外周血嗜酸性粒细胞增多及噬血细胞综合征等表现，可有血清LDH、β2微球蛋白及血沉升高。病理是诊断淋巴瘤的金标准，但外周T细胞淋巴瘤的形态学缺乏特异性，需结合免疫组织化学和临床才能做出正确的诊断。
本例患者以“发现舌背部肿物1周”就诊，早期即活检及肿物切除，病理诊断：外周型T细胞淋巴瘤。随即专科进行CHOP方案等治疗，从而避免了延误诊治。PTCL侵袭性强，进展快，易广泛播散，预后差，文献报告5年生存率30%左右。目前PTCL治疗尚无最佳治疗方案，推荐的治疗主要是基于无对照的、小样本或Ⅱ期临床实验的结果。对于该类患者早期诊断、及时治疗是提高生存率的关键，故对于怀疑淋巴瘤的患者，及早进行病理活检很重要。对高度疑似病例，必要时需多次、多部位病理活检以明确诊断，使患者最大程度获益。
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