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骨囊肿的病理病因及临床表现

2023.3.05

  病理病因

  骨囊肿(UBC),又叫单纯骨囊肿,其病变腔内充填为液体,四壁为薄的壳膜。单纯性骨囊肿

  常发生于5到15岁的儿童,男性发病多于女性,比率约为2:1。病变部位多在长骨的干骺端。最常见部位为肱骨近端,其次为股骨近端。活动性(active相对具有侵袭性的)骨囊肿靠近骨骺区,随着儿童年龄增大,病灶会逐渐远离骨骺,成为非活动性(inactive)。在年龄超过17岁的患者,病变会在非长管骨发生,如跟骨、骨盆等。

  单纯性骨囊肿的发生机理尚不清楚,但多认为与创伤后的反应有关。最流行的发生学理论便认为局部静脉回流障碍,导致压力升高,造成局部反应性的骨吸收。试验数据证明,单纯骨囊肿囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可独立地造成骨吸收。多数骨囊肿并无临床症状,往往在发生病理骨折时才被发现。

  有经验的骨肿瘤医生仅凭X线平片就可以作出骨囊肿的临床诊断。病变灶为边界清晰的液性低密度灶,四壁为薄层的硬化灶壳。病变灶略向近骨骺的干骺部位扩大。病灶非偏心性,也不破坏骨外壳,更不会突破骨质形成骨膜外反应骨,除非是在病理骨折后的愈合期。有时脱落的骨皮质成份落入囊腔中,X片显示被称为“落叶征”(FallenleaforFallenfragment)。当病灶发生在骨盆,CT扫描对病灶部位及囊肿形态的判断有价值。MRI可以明确囊内富含的液性成分。骨ECT扫描表现为外周薄的浓集而中央病灶冷区。

  组织学检查会发现腔壁的内膜为一层扁平,立方的生发细胞,形同内皮样细胞。囊液成份近似滑膜液。骨折发生时,常伴血肿,肉芽增生,钙化成分,并可见巨细胞,易造成误诊。

  治疗医生必须完全肯定自己的诊断,并应对选择的治疗方法充满信心,必须与骨肿瘤专家进行术前的咨询、讨论,因为治疗方法有多种。当伴有病理性骨折时,保守治疗,使骨折闭合性愈合是首选。有时病理骨折的的自然愈合也能解决骨囊肿自身病灶。经皮醋酸去甲基氢化可的松囊腔内注射1次/2月,1-3次治疗后可获得满意效果。以2-5ml的MPA通过双腔管注入骨囊肿腔内,消除静脉内血肿、阻塞,并保持药效长期作用,消除病因,为目前提倡的方法。

  临床医师应避免盲目决定手术治疗,遇到复发的或部位复杂的骨囊肿,最好转院至骨科肿瘤中心。由于完全切除病灶,骨连续性损失太大,单纯刮除手术应用较普遍,但复发率竟高达40%-45%。另外手术治疗时,谨防损伤病灶附近的生长板,以免影响骨生长。

  单纯骨囊肿与动脉瘤样骨囊肿鉴别UBCABC轻微痛、除非伴有骨折剧痛、即使无骨折无创伤史可有局部撞击史液性腔内填充血性腔内填充轻度扩张明显扩张性X-Ray极少分腔多有分腔MRI显示有液平面无液平囊内壁清晰囊内壁模糊

  临床表现

  1.好发于4-20岁,多见于5-15岁儿童,少见于成人。好发于股骨颈、股骨上端和肱骨上端。随着年龄增长,囊肿逐渐向骨干方向移动。

  2.一般无明显症状,多数因病理性骨折,出现疼痛、肿胀,功能障碍而就诊,X线摄片才发现此病。仅有隐痛或间歇性不适或劳累后出现酸痛。

  3.X线摄片显示长骨干腄端或骨干部位有椭圆形溶骨破坏,边界清楚,其周围可见薄层硬化带,骨皮质可有轻度膨胀变薄。

  4.80%患者有外伤史。

  5.常合并有病理骨折。

  6.常为单发,偶为多发。

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