嗅沟神经鞘瘤病例分析
患者女，28岁。因“间断感冒1年，嗅觉下降半年，嗅觉丧失2月”就诊。查体神清语利，对答切题，查体配合，嗅觉完全丧失。颅底CT平扫：前颅窝底-右筛窦-右侧鼻腔内见颅内外沟通的不规则软组织密度影，其内密度均匀，平均CT值约24HU，邻近结构受压，右眼眶内壁及内直肌移位；前、中颅窝底局部骨质呈压迫性骨质吸收改变，边缘可见斑点状、斑片状残存骨密度。右侧上颌窦、蝶窦及双侧筛窦内可见软组织密度影充填。
头颅MRI平扫：前颅窝底-右筛窦-右侧鼻腔内可见颅内外沟通的团块影，大小约5.9 cm×5.2 cm×9.9 cm，其内信号不均匀，T1WI上为稍低信号，T2WI上为等、高混杂信号，FLAIR上为等信号为主伴点状高信号及条状低信号，周围脑白质呈片状高信号，邻近脑组织受压变形，中线前部结构向左侧移位。增强扫描：病变呈明显不均匀强化（图1～10）。
图1～4 CT平扫。图1右侧筛窦及蝶窦可见软组织密度影。图2前、中颅窝底局部骨质呈压迫性骨质吸收改变，肿块边缘可见斑点状、斑片状残存骨密度影。图3重建冠状位可见右眼眶内侧壁及内直肌受压移位。图4重建矢状位前颅窝底-右侧筛窦-右侧鼻腔内可见不规则软组织肿块图5～10MRI平扫加增强扫描。图5T1WI前颅窝底-右侧筛窦-鼻腔内可见团块影，呈稍低信号，信号不均匀，邻近脑组织受压变形。图6T2WI病变呈等、高混杂信号，囊性成分为高信号。图7FLAIR病变主要为等信号，其内可见点状高信号及条状低信号。图8～10增强扫描病变呈明显不均匀强化。
手术及病理所见：术中见肿瘤位于前颅窝底硬膜外，向后上将双侧额叶抬起，显示肿瘤向前下侵蚀大脑镰、鸡冠、筛板，沿筛窦和鼻腔生长，呈颅内外沟通生长。分块切除前颅窝底肿瘤，肿瘤呈鱼肉状、质地较韧，供血较丰富，肿瘤将前颅窝硬膜抬起，硬膜部分受侵蚀不完整，肿瘤与额叶粘连紧密，沿受侵蚀的筛板向筛窦和鼻腔探查，可见肿瘤累及右侧筛窦、上鼻甲、中鼻甲和右侧眶内侧壁，完整切除肿瘤，送检病理检查。
术后病理：大体可见灰白、灰褐色碎组织一堆，7.5 cm×7.5 cm×3.0 cm，质中，部分附硬脑膜；镜下可见肿瘤细胞由两种基本结构组成，致密区（AntoniA型）可见瘤细胞呈长梭形伴栏栅状排列的细胞核；疏松区（AntoniB型）瘤细胞排列稀疏，可见不明显的细胞突。免疫组化：S-100（+），SOX-10（+），NF（-），Ki-67（+，5%）。病理诊断：前颅窝底及鼻腔内外沟通肿物，考虑神经鞘瘤（图11，12）。
图11，12大体可见灰白、灰褐色碎组织一堆，7.5 cm×7.5 cm×3.0 cm，质中，部分附硬脑膜；镜下可见肿瘤细胞由两种基本结构组成，致密区（AntoniA型）可见瘤细胞呈长梭形伴栏栅状排列的细胞核；疏松区（AntoniB型）瘤细胞排列稀疏，可见不明显的细胞突
讨论
神经鞘瘤来源于周围神经鞘膜雪旺氏细胞，也称为雪旺细胞瘤，是最常见的外周良性肿瘤之一，发病高峰为25～55岁左右，女性较多见。肿瘤多为圆形或卵圆形，常与神经粘连或包绕，边界光整，多有包膜，灰白色，硬度不一，可有蒂，伴有水肿或囊变区，呈膨胀性生长，生长较缓慢，预后良好。但视神经与嗅神经缺乏含雪旺氏细胞的鞘膜，因此发生于嗅沟的神经鞘瘤十分罕见。嗅沟神经鞘瘤早期临床表现缺乏特异性，多表现为鼻塞、流涕、出血、头痛、嗅觉减退、肿胀或感觉异常等症状，易误诊为感冒而延误治疗。由于嗅沟的神经鞘瘤较少见，影像学表现缺乏特异性。
CT表现为软组织肿块，多为类圆形，密度一般较均匀，伴有囊变或出血密度不均匀，边界较清楚，常有包膜，周围骨质受压改变，吸收变薄，增强扫描后病变可呈中度不均匀强化，囊变部分不强化。MRI病变T1WI多呈中等信号，内可见斑片状低信号，T2WI呈等、高混杂信号，信号不均匀，增强扫描后实性部分不均匀强化，囊性部分不强化。
本例患者影像学表现符合神经鞘瘤的特点。本例患者肿瘤较大，与周围结构关系较复杂，不利于诊断，应与嗅神经母细胞瘤、鼻腔内脑膜瘤及内翻乳头状瘤相鉴别：1）嗅神经母细胞瘤：鼻腔嗅觉受体细胞的神经外胚层肿瘤，好发于嗅黏膜分布区。CT上肿瘤较小时密度较均匀，密度较大时多伴有囊变和钙化，可出现颈部及远处淋巴结转移，部分骨质因长期刺激可见骨质增生、破坏。MRI上信号特点与CT大致相同，DWI上为高或稍高信号。增强扫描呈明显不均匀强化，部分病灶呈线状或花环状强化；2）鼻腔内脑膜瘤：CT上多为团块状等密度，与神经鞘瘤相似，通常可伴有钙化灶，囊变较少见，周围骨质结构受压变形，边界清晰。MRI上各序列均为等信号为主，增强扫描后所数呈明显均匀强化，可伴有脑膜尾征；3）内翻乳头状瘤：鼻腔内最常见的良性肿瘤，CT上可见不规则软组织密度影，多呈分叶状，其内可见钙化灶及残留的骨质结构，增强扫描后均匀强化，周围骨质受压，呈膨胀性生长，局部可见骨质硬化，多伴有鼻窦炎。
MRI上呈等、低信号，其特征性表现为增强扫描后脑回状强化，偶可见恶变，恶变时邻近结构可见骨质破坏。因此确诊的可靠方法仍为病理学和免疫组化检查，而影像学更适用于定位及确定肿瘤与周围结构的关系。神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100多数为阳性，本病例符合此诊断。因为神经鞘瘤预后相对较好，所以术前准确诊断对于患者的治疗有很大的帮助。神经鞘瘤的恶变率较低，手术是目前最有效的治疗方法，同时也是确定其神经来源的主要依据。神经鞘瘤一般情况下对于放疗不敏感，一些较大肿瘤与临近神经分界不清可行包膜内切除。
