小腿多发神经鞘膜瘤病例分析
神经鞘膜瘤系源于神经鞘的良性肿瘤，临床较为常见，但肢体局部组织严重多发者，则比较少见。局部多发者往往引起严重的肢体感觉及活动功能障碍，一旦确诊，应尽快手术切除治疗。本例患者小腿内肿瘤数量极多，特报道并就最大限度保存和恢复肢体感觉与活动功能展开讨论。
临床资料
患者，女，52岁，发现右小腿多发肿块1年。患者于1年前发现右小腿多发肿块，逐渐增大，并伴右小腿疼痛不适，伸屈踝关节活动受限。曾多次到本院就诊，行B超检查提示：多发神经鞘瘤，为求进一步治疗，于2020年01月02日本院就诊，门诊以“多发神经鞘瘤”收治入院。既往于2018年曾行“子宫肌瘤”切除术。查体：跛行，右小腿略大，皮肤粘膜无破损，右小腿可扪及多个大小不一肿块，最大者约7cm×4cm×3cm，质韧，深度不一，压痛明显。右小腿皮温正常，无肌萎缩。右足背动脉正常，右足背、足底内侧及足趾感觉明显减退。右膝以下各肌群肌力III~IV级。Tinel征阳性。被动伸屈右踝关节活动因痛受限。X线片检查提示：右侧胫腓骨未见明显异常（图1a）。MRI检查提示：右下肢肌层内多发占位，考虑神经鞘瘤（图1b，1c）。
分别行小腿前外侧、后外侧及内侧切口，注意尽量保持切口间不太近，切口不要太长，取前外侧纵形切口，后内侧切口以及局部小切口，切口考虑皮瓣血供，尽量勿近，分别于前外侧胫腓骨筋膜区、小腿内侧区、后侧区等深筋膜下见多个大小不一肿块，呈串珠状，分别来源于胫神经、腓浅神经、腓深神经及腓肠神经鞘膜，极少数纤维与鞘膜界线不清，但包膜完整，大部呈黄色，伴行动静脉受压明显。皆予以直视下锐性切开神经纤维膜，小心分离神经干，切除肿瘤（图1d），如遇神经纤维受累者改为显微镜下显微分离，大部分肿瘤切除后神经连续性好，遇肿瘤侵占神经纤维严重者，显微分离后在显微镜下行鞘膜缝合。所取肿瘤数量极多，予以送病检（图1e）。于14d后术口折线，全部切口愈合良好。右足背及足底内侧感觉麻木症状明显改善，被动伸屈踝关节肢体无明显疼痛感，右足各足趾肌力部分由III级恢复至IV级，但伸趾肌力由IV级降至III级，经后期康复锻炼恢复至IV级。病理检查结果示：神经鞘膜瘤（图1f，1g）。
讨论
外周神经鞘膜瘤临床较常见，其起源于神经鞘细胞，神经纤维常穿入瘤，包膜亦可成为该段神经鞘膜的一部分，表现为包绕神经纤维生长，生长过快者或者恶变者，存在侵袭神经纤维，则界线不明显。外周神经鞘膜瘤，常单发，多发少见，一般较少引起临床症状，因此尽早就诊诊断非常重要，诊断明确则应积极尽快手术切除。术中切忌损伤正常神经纤维，包膜界线较清楚者切除不难，但如遇不清者，则难以精准切除，常易致包含神经干一并被切除，此时需在显微镜下小心分离，精准分离鞘膜，尽能保护神经干，尽可能保存肢体感觉功能。上述事项在非多发病例中实现不难。但对于侵袭压迫严重者、多发者，完整保存肢体感觉和功能较难实现，这就要求术中精准分离，较强的耐心，必要时需要在显微镜下进行操作，力保切除中不损伤神经干，切除彻底病灶。
本例患者单纯小腿节段，肿瘤数量多达数十个，生长时间已达1年，肿瘤生长迅速，局部压迫严重，部分神经、血管被推挤严重，引起了肢体肿胀和感觉活动功能受损。由于术中精准分离，保护神经干，保护神经、血管，患者取得良好的治疗效果，肢体感觉得到明显改善和恢复，肢体活动功能基本得到改善或保持，术后随访6~12个月无复发。
