坐骨神经恶性神经鞘膜瘤复发病例分析
病例介绍
患者 男，41岁。因“左足外侧疼痛、麻木1年，发现左大腿肿物1个月”于2016年8月入院。查体：左大腿后方中段可触及鹌鹑蛋大小质韧肿物，横向活动度可、纵向活动度差，压之轻度疼痛伴放射痛，Tinel征（+）；左足外侧及足背皮肤刺痛觉减退；膝、踝及足部各关节屈伸正常。左下肢各肌肌力未见明显异常。MRI显示左大腿中下份后部肌间隙间见结节状长T1长T2信号影，大小2.8CM×2.1CM，长径2.5CM。诊断：左大腿坐骨神经恶性神经鞘膜瘤。行左侧股后侧肿物切除术。术中见坐骨神经上肿物、触之质韧，于显微镜下纵行切开神经外膜，见肿物为实性，包绕神经纤维束存在，剥离肿物，尽量保持各纤维束完整性。止血后关闭切口。术后病理检查显示为恶性周围性神经鞘膜瘤，免疫组织化学染色示S-100（+）。
术后患者左下肢感觉障碍明显减轻，未行放化疗。2个月后原手术瘢痕处再次发现肿物，超声检查提示可疑神经来源（坐骨神经）性肿物，临床诊断为左大腿坐骨神经恶性神经鞘膜瘤术后复发。MRI显示左大腿后肌群团块状异常信号影，大小3.9CM×2.0CM×2.9CM，T1低信号、T2压脂呈高信号。胸腹CT未见明显异常。全麻下行肿瘤扩大切除、神经移植术。术中沿原手术切口入路，见肿物位于坐骨神经中下段，质韧、呈实性、分叶状，直径约5CM，与周围组织轻度粘连，包绕神经纤维束存在，无法分离肿物。于肿物边缘近、远侧约2CM处将坐骨神经切断。切除肿物经术中快速病理检查显示为坐骨神经恶性神经鞘膜瘤，周围切缘未见肿瘤浸润。取同侧小腿全长腓肠神经，多股合并行电缆式神经移植桥接坐骨神经缺损。术后待切口愈合后行放疗治疗。随访9个月，未见肿物局部复发，患者可穿戴足底支撑托板行走，无足底溃疡发生。见图1。
讨论
恶性周围性神经鞘膜瘤（MPNST）是一种神经源性恶性肿瘤，起源于具有多向分化潜能的原始神经脊细胞，占全身软组织恶性肿瘤的5%～10%，发病率约0.001%，无明显性别差异。该病约半数继发于Ⅰ型神经纤维瘤病，少数由神经鞘瘤恶变所致；好发于四肢近端，局部发现肿块为常见症状。首选影像学检查是MRI，确诊依赖于病理学检查。MPNST组织形态学多样，需行免疫组织化学与其他软组织肉瘤相鉴别，S-100蛋白为较敏感的特异性标志物。
我们认为如果患者出现难以解释的足部麻木和疼痛，应考虑下肢神经鞘瘤，需沿下肢神经干检查有无包块或Tinel征。MRI检查示如存在沿神经干走行的梭形肿块，中央有坏死灶，增强扫描呈不均匀强化，可考虑该病可能性。MPNST是一种高度恶性肿物，较其他软组织肉瘤更易复发，尤其是原位复发。外科手术是主要治疗方法，术后放疗是减少手术次数以及降低复发风险的重要手段，但对远期预后无明显影响，该病对化疗不敏感。一般认为，伴有Ⅰ型神经纤维瘤病、肿瘤直径>5CM、手术切除范围是影响MPNST预后的重要因素。手术广泛切除是改善预后的唯一治疗方法。对于重要神经必须切除患者，可应用显微外科技术行神经移植重建功能。
