中年女性梅罗综合征病例分析
1928年，Melkersson首次报道1例女性患者存在面部肿胀伴有面神经麻痹；1931年，Rosenthal增加另一种表现——裂纹舌，将口面部肿胀、面神经麻痹和裂纹舌三联征命名为Melkersson-Rosenthal Syndrome。据报道，梅罗综合征（MRS）每年发病率为0.08%，同时表现3种症状的仅占8%～25%，多数患者仅表现为少数或单一症状。本篇将报道1例口面部反复肿胀伴有单侧面神经麻痹的MRS患者。
1.病例报告
患者，女，52岁，上唇反复肿胀两月，无痛，伴面瘫。2月前发现进展性唇部肿胀，麻木，于当地医院进行抗炎抗过敏治疗未见明显效果。遂于2016年3月来我院就诊。体格检查：上唇肿胀增厚，海绵状感，质地均一，涉及黏膜及皮肤，右眼闭合困难，双侧鼻唇沟消失（图1），舌部正常。否认过敏史，无接触史，外伤史及感染，家族史及个人史均为阴性，无其他系统性疾病。
图1 体格检查临床表现。A．上唇肿胀；B．左眼不能闭合，鼻唇沟消失
实验室检查各项数值均在正常范围。右上唇行组织活检，显示非干酪性肉芽肿性改变（图2），病理诊断为“肉芽肿性唇炎”。由此诊断为MRS。
图2 非干酪性肉芽肿改变（HE，×400）
病人服用泼尼松20mg/d，2周后减半，1月后自行停服，2月后复查，肿胀完全消失，病人唇部感觉良好，而面瘫症状尚未见改善。
2.讨论
MRS是一种罕见的肉芽肿性疾病，以口面部肿胀，面神经麻痹，裂纹舌三种症状为特征，多见于欧洲和北美，无性别和种族差异，呈家族散在性分布。据报道，以25～40岁患者居多，儿童时期发病非常罕见。MRS病因尚不清楚，可能与遗传，感染，家族史，食物过敏或炎症有关。典型病理改变为黏膜及固有层水肿，其他表现包括管周单核炎细胞浸润和表皮水肿。肉芽肿可见于淋巴组织及血管中。完全的三联征患者罕见，仅发生于8%～25%的MRS患者中。
多为二联或以肉芽肿性唇炎为主的单一症状，占75%，该病例属此型。MRS病人中，以面部肿胀为初始症状多见，发病率为26%～50%，尤以肉芽肿性唇炎为主。大多数发生在上唇，而眶周组织，脸颊及下巴也可受累。典型特征为急性，弥散，无痛且非凹陷性，多局限于唇部。面神经麻痹见于超过30%的MRS患者中，其中复发性的又占面瘫患者的70%。面瘫可表现为单侧或双侧，单侧者可居多，而66.7%的面瘫患者由最初的单侧发展到对侧。
在MRS三联征中，面神经损害为最显著症状，且这种损害通常是永久的。电生理学研究表明，相比于单发的病例，复发性面神经麻痹更易导致面神经功能丧失。复发性面神经麻痹一般为突发性，发病率为10%，与贝尔麻痹较难区分，其大多数发生于面部肿胀之后。典型的面神经麻痹常见于肿胀区。研究表明MRS中，舌下、舌咽、听神经及嗅神经也可受累，从而导致吞咽困难，听觉和嗅觉丧失。裂纹舌发生于50%～70%的MRS成年患者中，在儿童的发病率仅为30%，一般与遗传有关。
在疾病发展进程中，裂纹舌可逐渐发生。舌体肿大，并可伴随地图舌和味觉丧失，通常无症状，无需治疗。MRS主要治疗措施倾向于针对性减轻肿胀症状及压力。皮质醇类对减少口面部肿胀效果良好，目前治疗趋势为局部，内部或全身应用糖皮质激素，50%～80%的MRS病例症状缓解，减少66%～75%的病例复发。据报道，糖皮质激素与米诺环素联合应用效果颇佳。对于肿胀明显且反复发作或对糖皮质激素治疗不耐受的病人，可考虑手术治疗。
近年来，有通过骨管的外科介入面神经减压术和利用TNF-A成功治疗MRS的报道。MRS为病因未知的罕见疾病，典型三联征少见，主要表现为少数症状，不同症状在MRS病人中表现为不同特征，诊断存在难度。因此，组织活检是必要的，但对于MRS的确诊，非干酪样肉芽肿并不是特征性表现，仅有助于排除其他疾病，需行更加具体的相关检查。
