Laugier-Hunziker 综合征病例分析
1 临床资料
患者女， 59 岁。唇、齿龈、舌、颊黏膜及硬腭色 素沉着15 年，指( 趾) 甲色素沉着 10 年，上肢、手足 色素沉着1 年。患者15 年前无明显诱因上下唇、齿 龈、舌体周边、双侧颊黏膜及硬腭出现黑褐色色素沉 着，并逐渐增多融合扩大，表面光滑，无糜烂、溃疡， 无瘙痒、疼痛。10 年前患者指甲出现纵形黑褐色色 素沉着， 5 年后趾甲亦出现纵形黑褐色色素沉着， 1年前左上肢、左大拇指、右手掌、右食指、右足底相继 出现褐色色素沉着，无任何自觉症状，无贫血、腹痛、 腹泻、呕吐、便血等不适。患者无系统性疾病及长期 药物治疗史，否认吸烟史，否认重金属接触史，家族 中其他成员无类似病史。体检: 系统检查未见明显 异常。皮肤科情况:上下唇、齿龈、舌体周边、双侧颊 黏膜及硬腭可见多发、散在或群集的黑褐色色素沉 着斑，表面光滑，无糜烂、溃疡，周边无红肿( 图 1 ～6) 。左上肢、左大拇指、右手掌、右食指、右足底亦 可见针尖至黄豆大小褐色斑，部分皮损为圆形，边界 清楚，部分皮损不规则，表面均光滑无异常( 图 7 ～ 10) 。右手1 ～5 指甲，左手1 ～4 指甲，右足1 ～4 趾 甲，左足1 和3 ～5 趾甲均有不同程度的纵形黑褐色 色素沉着( 图 11 ～ 12) 。口周、眼、外阴及肛周未见 色素沉着斑。实验室检查: 血、尿及大便常规，血浆 皮质醇及促肾上腺皮质激素，肝、肾功能，肿瘤标志 物、心电图检查均未见明 显异常。胃镜、肠镜检查 均未发现溃疡或者息肉 等病变。皮肤镜检查( 指 甲) : 指甲皮肤镜下可见 黑褐色背景下均质的色 素沉着带，从中央到周围 稍有减弱，大致对称，规 则，与周围组织分界清 楚; 甲周皮肤可见呈皮嵴 模式分布的色素条带( 图 13) 。左上肢皮损组织病 理学检查示: 表皮基底层 细胞 中 色 素 增 多 ( 图 14) 。诊断: 根据病史、临 床表现及组织病理检查， 诊断为 Laugier-Hunziker 综合征。患者未治疗。
2 讨论
劳吉尔-亨齐克尔综合 征( Laugier-Hunziker syndrome，LHS) 由 Laugier 和 Hunziker 于 1970 年首先 报道，是一种少见的良性 获得性口腔黏膜、唇和指 ( 趾) 甲色素沉着性疾 病［1］。本病多为散发病 例，偶呈家族性发病［2-3］。 LHS 多表现为圆形、卵圆 形或不规则形的色素沉 着斑，可单发、群集或融 合成片，表面光滑，呈黑 褐色、褐色或灰色，界限 清楚或不清。该病皮损 一般在成年期才出现，呈 慢性过程。好发于唇部和口腔，包括口腔黏膜、软腭、硬腭和牙龈［4］。约有 60%的患者有指( 趾) 甲的纵向色素沉着［5］。色素 沉着可由指甲近端蔓延至周围皮肤［6］。 目前 LHS 的病因及发病机制不清楚，但有文献 报道 LHS 患者局部色素沉着可能与慢性炎症刺激 有关［7］。另外，其发病可能是由于黑素细胞活性增 高，黑素合成增加，并转运到基底细胞层，从而导致 表皮基底细胞内黑素增多［8］。 LHS 的组织病理学改变缺乏特异性表现。Laugier和 Hunziker 证实患者皮损组织病理学检查，表皮细 胞内黑素增多，但无黑素细胞的增殖［1］。大多数关 于 LHS 的后续报道也发现表皮基底细胞内黑素增 多，而黑素细胞的数量和形态正常，无黑素细胞的增 殖［6］。但是，也有个别报道发现表皮内黑素细胞数 量增加［9-10］。 皮肤镜作为无创性检查，是诊断 LHS 的辅助手 段。在一些关于 LHS 皮肤镜检查的报道中，平行分 布的皮嵴模式可作为诊断肢端良性色素沉着疾病的依据［11-12］。本例患者皮肤镜检查可见呈皮嵴模式 分布色素条带。 LHS 作为一种排除性诊断，在作出 LHS 诊断之 前，应注意排除其他可能引起色素沉着的原因。 LHS 最常与色素沉着-息肉综合症( Peutz-Jeughers 综合征，PJS) 混淆。PJS 患者在出生或者早年，就可 出现口腔及肢端黏膜的色素沉着，60%有家族史，而 LHS 通常在成年期才出现，常散发; 一般情况下， LHS 的色素沉着往往局限于口唇、口腔黏膜和指( 趾) 甲，而 PJS 常常发生在手脚皮肤; LHS 无腹痛、 腹泻、呕吐和便血等腹部症状，不伴有胃肠道息肉， 为良性色素性疾病，而 PJS 常有腹部症状，同时伴有 胃肠道错构瘤样息肉且易恶变［13］。PJS 可有 STK11 基因突变，LHS 则没有，组织病理检查 PJS 表现为雀 斑样痣［14］。此外， LHS 还应与以下疾病鉴别: Addison 病、Bandler 综合征、Carney 综合征、Leopard 综合 征、Mc-Cune-Albright 综合征、药物性色素沉着(苯妥英 钠、抗疟药、米诺环素、化疗药等) 、接触某种物质引起 的色素沉着(煤焦油、污垢、烟草或者高锰酸钾)等。 本病一般为良性病变，对患者身体健康无影响， 考虑美观问题，可采用激光或者冷冻治疗［15］。对于 唇部等暴露部位，可采用 Q 开关 750nm 激光器治 疗，疗效明显［16］。但是有人发现激光治疗后1 年， 病灶复发［17］。还有报道激光治疗后1 ～2 年内部分 原来有色素斑的部位可能再次出现少量色素斑，但 较原来小，再次激光治疗仍然有效［18］。本例患者无 美容需求，未进行治疗。
参考文献略。
