一例小脑幕髓外浆细胞瘤影像表现病例分析
患者男，46岁，因头痛1年，加剧10d，于2013年10月就诊。实验室检查无特殊。头颅MRI平扫及增强检查示：右侧小脑幕上、下占位性病灶，大小约2.9 cm×2.3 cm×3.3 cm，形态不规整，局部呈分叶状，T1WI呈不均匀等-稍低信号（图1）；T2WI呈高-低混杂信号，可见环形低信号影，灶周中度水肿，第四脑室受压变形，桥脑受推移（图2）。增强扫描病灶明显不均匀强化，病灶内不强化区域提示坏死；病灶跨小脑幕生长，邻近脑膜线样强化（图3）。
图1T1WI示病灶以等信号为主，中央见低信号区；图2T2WI示病灶呈混杂信号，见低信号环，病灶局部呈高信号，提示液化，灶周中度水肿，第四脑室及脑桥受压；图3增强扫描冠状面示病灶不均匀强化，病灶内见小灶性不强化坏死区；病灶跨小脑幕上下生长，脑膜线样增厚强化，范围较长
MRI诊断为起源于脑膜肿瘤，恶性可能大。手术及病理所见：术中见肿瘤与小脑幕关系密切，黄白色，质地硬韧，血供丰富。肿瘤局部与脑组织粘连紧密部分未强行剥除。术后病理诊断：右侧小脑幕浆细胞瘤（图4）。
图4病理检查，镜下见纤维性组织，浸润细胞主要为浆细胞（HE×100）
讨论
2002年的WHO分类中，孤立性浆细胞瘤分髓外浆细胞瘤（extramedullar plasmacytoma，EMP）和骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasma cytoma of bone，SPB）2种类型。EMP多发生于头颈部，以鼻腔、鼻窦和鼻咽部多见，占75%；发生于颅内脑膜的EMP十分罕见。本例EMP跨小脑幕上下生长，病灶内有液化坏死，故信号不均匀，T1WI以等信号为主，T2WI信号混杂，病灶靠近边缘的环形低信号与术后病理提示病灶内有增生纤维组织相符。增强扫描病灶强化明显且不均匀，脑膜尾征明显且范围较长，并侵犯脑实质，灶周水肿呈中度，表现出恶性肿瘤征象。以上表现与文献报道相符，并在一定程度上符合EMP“大病灶、小坏死、累及多发部位”的特点。但也有报道发生于脑膜的EMP表现为信号不均匀，呈明显不均匀强化，可见明显脑膜尾征。
起源于脑膜的EMP术前极易被误诊为脑膜瘤。脑膜瘤边界清楚，一般偏向一侧生长，信号均匀，常与皮质信号相仿，呈明显均匀强化，常伴有短粗脑膜尾征及粗大血管影，病灶较小时常无坏死。发生于小脑幕的EMP单凭影像表现很难准确诊断，但定位诊断起源于小脑幕可明确，且病灶提示恶性肿瘤征象，为术前诊断提供一定价值的信息。
