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胸椎孤立性浆细胞瘤病例分析

2022.2.16

浆细胞肿瘤是源于浆细胞单克隆增生的恶性肿瘤。2008年WHO将其分为3类:骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)、髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EP)和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)。SPB在浆细胞肿瘤中仅占5%左右,并有较高风险进展为多发性骨髓瘤。由于SPB发生率较低,国内外文献多为个案报道,其临床及影像特征缺乏总结,临床误诊率较高。本文报道的这例胸椎SPB,曾于术前诊断为骨巨细胞瘤,不除外嗜酸性肉芽肿,未考虑SPB系基于骨巨细胞瘤和嗜酸性肉芽肿发病率较高,且对浆细胞瘤认识不足所致。

 

1.病例资料

 

病人女,59岁。入院前1个月无明显诱因出现胸腰部疼痛,为隐痛,间断发作,劳累加重,休息缓解,不向肢体放射,症状渐进加重伴活动受限,自发病以来,精神、睡眠、饮食可,大小便如常,体质量无明显改变。既往史、个人史、家族史均无异常,否认恶性肿瘤疾病史。体表未触及肿大淋巴结。

 

实验室检查:血、尿、便常规均正常。入院生化全项:尿酸稍增高(437mmol/L,正常参考值142~339mmol/L)、肌酐正常(55μmol/L,正常参考值28~97μmol/L)、血钙正常(2.34mmol/L,正常参考值2.1~2.6mmol/l)、碱性磷酸酶正常(60μ/L,正常参考值50~135μ/L),余项均正常。肿瘤标志物:CEA、AFP、CA199、CA125、CA724、CYFRA211均属正常值范围。

 

2.影像特征

 

胸椎CT示:T10椎体楔形变,并呈轻度膨胀性、溶骨性骨质破坏,瘤体均质,其内未见异常钙化及肿瘤骨,边缘粗糙骨硬化,瘤体内残留骨嵴,同水平椎旁软组织稍增厚(图1)。

 

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图1  胸椎CT平扫影像。A 骨窗冠状面重组影像;B 骨窗矢状面重组影像;C 骨窗横断面影像。

 

胸椎MRI平扫示:T10椎体内瘤体呈均质实性,未见液性坏死区,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,T2WI脂肪抑制序列信号略增高,胸椎MRI增强示瘤体呈明显均质强化,椎旁软组织内未见异常团块影,未见脓疡形成,相邻椎间盘信号未见异常,椎间隙无狭窄。所示脊髓形态及信号未见异常(图2)。

 

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图2  胸椎MRI影像。A-C 分别为矢状面T1WI、T2WI、T2WI 抑脂序列;D 横断面T2WI;E 矢状面T1WI增强影像。

 

全身骨扫描示:T10椎体内见异常示踪剂浓集区。全身其余骨骼部位示踪剂分布均匀,未见异常浓集区或缺损区(图3)。

 

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图3  全身骨扫描像

 

胸片示:肺、心、膈未见异常。腹部、泌尿及妇科超声检查示:子宫、双侧附件、双侧肾脏、膀胱、肝、胆、胰腺及脾均未见肿块性病变。

 

3.病理及随访

 

3.1手术及病理结果

 

病人于全麻下行胸椎前路病灶切除钛网植骨融合内固定术,术中见T10椎体内大小约2 cm×3 cm×2 cm肿物,偏心位于椎体右侧,骨质破坏,肿物无明显包膜,呈棕褐色,质脆,邻近边缘骨质硬化,邻近椎间盘完整,椎旁未见软组织团块及肿物影。病理结果为浆细胞来源肿瘤(图4)。

 

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图4  镜下可见丰富的恶性浆细胞(HE,×10)

 

免疫组化:CD138(+),CK(-),CD38(+),vimentin(+),CD3灶(+),CD20(-),ki-67约10%(+)。尿本周蛋白、免疫全项及血β2微球蛋白,除IgA(5.27g/L,正常值范围0.7~5.0g/L)稍增高外,其余各项结果均未见异常。临床诊断为骨孤立性浆细胞瘤。

 

3.2术后随访

 

术后病人行常规放疗及化疗,于术后11个月余常规复查胸椎MRI:T1-8、T12,L1椎体内出现多个新发病灶,大小不一,以T3、T6椎体病灶体积较大(图5)。骨髓穿刺显示粒系、红系及巨核系统增生,浆细胞比例增高(>10%),偶见原始浆细胞及成熟浆细胞,符合多发骨髓瘤骨髓象,提示病变已经完成向MM转化。

 

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图5  胸椎MRI影像。A、B 分别为矢状面T1WI、T2WI


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