跨右侧小脑幕上下孤立性纤维瘤病例分析
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种少见的梭形细胞肿瘤，1931年由Klemperer等首次提出。此类肿瘤好发于胸膜腔，胸膜外其他组织也可发生。大多数SFTs表现为良性或交界性，恶性较少见。中枢神经系统的SFTs相对较少见，现将我科收治的1例颅内孤立性纤维瘤病例报道如下。
1.临床资料
患者男性，38岁，因“头晕2月伴行走不稳半月余”入院，查体：神志清楚，步态不稳，指鼻试验和跟膝胫试验弱阳性，闭目难立征阳性。头颅MRI平扫+增强提示：跨右侧小脑幕缘上下见到一不规则行团块状等T1、长T2异常混杂信号影，增强后病灶明显不均匀强化，大小约3.2 cm×3.0 cm×3.6 cm。邻近右侧小脑、桥脑、中脑和第四脑室受压变形。MRI诊断为跨右侧小脑幕上下异常占位灶，考虑脑膜瘤可能，其他待排。
术前诊断为“右侧小脑幕缘上下沟通性肿瘤，考虑脑膜瘤”，完善术前检查，排除手术禁忌，在全麻下行“右侧小脑幕缘上下沟通性肿瘤显微切除术”。手术全切，术中见肿瘤自小脑幕裂孔突入幕上，来源于幕下，无完整包膜，血供丰富，质韧，色苍白。病理检查示：瘤组织主要由梭形细胞组成，细胞密集区和疏松区交替分布，无特征结构，细胞异型不明显，未见明显核分裂。
免疫组化标记结果：瘤细胞：AE1/AE3（－）、EMA（－）、CD34（+）、S-100（－）、PR（－）、GFAP（－）、Ki-67：2%（+）。病理诊断：跨右侧小脑幕上下孤立性纤维性肿瘤。术后随访3个月无异常。见图1～3。
图1 术前MRI。跨右侧小脑幕上下异常占位灶，考虑脑膜瘤可能，其他待排。
图2 术后复查MRI。跨右侧小脑幕上下占位术后改变。
图3 病理学检查镜下观察（HE染色×100）
2.讨论
颅内孤立性纤维瘤由Carneiro等在1966年首次报道，好发于中老年人，无明显性别差异，最常见于脑膜处或邻近脑膜的中枢神经组织，2007年WHO将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤中的一类。中枢神经系统的SFTs常见于后颅窝。因其发生的部位不同，临床表现具有差异性，常表现为局部占位效应或周边组织受损症状。因颅内是孤立性纤维瘤不常见的发生部位，诊断有一定困难。临床医生根据体征结合影像学检查提示的不同部位占位性改变，多考虑为脑膜瘤。
Clarencon等认为SFTs典型表现为T1、T2WI多呈等或稍低信号影，增强后局部病灶明显强化。明确诊断SFTs需要病理学支持，其组织学形态表达具有差异性，典型的SFTs多描述为瘤细胞由梭形细胞构成，疏密相间，无固定结构。免疫组化检查是诊断此病的关键，SFTs通常表达CD34、CD99、vimentin和BCL-2，但不表达Desmin、CK和S-100。一般认为CD34是比较特异和准确的免疫标记物。颅内SFTs易误诊，通常需要与以下疾病鉴别：
①脑膜瘤：特别是纤维型脑膜瘤，主要构成是长梭形的脑膜细胞，在富有胶原和网状纤维的基质内呈平行或束状交叉排列。瘤细胞免疫组化提示上皮细胞膜抗原、CK和S-100蛋白阳性，CD34常表达为阴性。
②神经鞘瘤：肿瘤细胞常排列成栅栏状，瘤细胞间血管壁可呈玻璃样变。肿瘤有包膜，胞质和血管较丰富。瘤细胞呈S-100蛋白阳性，CD34阴性或弱阳性。
③血管外皮细胞瘤：肿瘤细胞形态表现较为多样，可呈分枝状或鹿角状，少见或灶性见到嗜伊红染胶原纤维。瘤组织内血管表达丰富。免疫组化表达SMA、Vimentin、CD34可呈弱阳性。
④其他少见颅内肿瘤：临床上需要结合细胞组织形态学和免疫组化染色加以鉴别。
SFTs大多数呈良性病变发展，临床治疗主要以手术切除为主，必要时可辅以放疗、化疗。大部分肿瘤完全切除患者预后较好，少数可能具有复发倾向。Metellus等认为SFTs复发可能与肿瘤切除范围有关联。极少数SFTs具有侵袭性，呈恶性表现，所以长期随访是非常必要的。
