右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维...
右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤病例分析
临床资料
患者，女，70岁，既往2年前曾因右上臂肿块来我院就诊并行手术治疗，术后常规病理提示为：多形性未分化肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）。1年前因右上臂原肿瘤切除处局部酸胀疼痛再次入院行手术处理，术后常规病理提示为炎性肉芽肿形成，未见明显肿瘤表现；本次因发现双侧肩胛区进行性增大肿块1年伴右臂局部疼痛2个月入院。入院后专科查体：右上臂外侧原手术处局部压痛明显，未见红肿，皮温不高，双侧背部肩胛下角处可各见1处局限性隆起肿块（图1a），压痛不明显，左侧大小7．0CM×6．0CM，右侧大小6．0CM×5．0CM，肿块局部皮肤色泽正常，皮温不高，质硬，活动性较差，肿块于肩关节前屈及内收位时更明显，双侧肩关节外展活动稍受限。
入院后彩超检查示：双侧肩胛区肌层内实性占位性病变，左侧大小约6．9CM×2．1CM×4．3CM，右侧大小约5．7CM×2．5CM×5．4CM，边界不清，表面肌层受压。MRI检查示：右上臂中段后方肌群深部可见异常信号，双侧肩背部肌群内不规则肿块，轻度不规则强化（图1b）。结合既往病史，考虑肿瘤复发转移可能。术前诊断：双侧肩胛区肿块待查；右上臂恶性纤维组织细胞瘤切除术后复发可能。为初步明确患者双侧肩胛区肿块的性质，入院后先行CT引导下局部穿刺活检，但因肿块质地较硬，先后使用弹射式、切割式活检枪，均仅取出少量组织碎屑，送检物提示为纤维、肌肉、血管、脂肪组织，未见明显恶性肿瘤证据。
后与患者商量后考虑先行双侧肩胛区肿块切除术，术中可见：双侧肿块均位于背阔肌与肋骨之间，未见明显完整包膜，且与周围组织交错，边界不清，颜色较正常肌肉组织稍浅，质地较坚韧；由肿块外周向内依次分离肿块至接近肋骨骨膜处，将周围粘连的部分肌肉及结缔组织连同肿块一同切除（图1c）。病理检查：大体观，双侧肩胛区肿块，质地硬，左侧8．0CM×7．5CM×4．0CM，右侧7．5CM×5．5CM×3．0CM，切面灰白灰黄，夹杂淡黄色脂肪组织；镜下可见较多的胶原纤维、异形的弹力纤维、血管和少量脂肪组织，弹力纤维染色阳性（图1d）；诊断考虑为双侧背部弹力纤维瘤。术中妥善止血后关闭切口，切口处留置引流，肩背部局部加压包扎处理。患者后期于外院行右上臂肿物切除及内固定术（图1e），术后病理证实为肿瘤复发。本例患者术后2周出院，恢复情况良好，后期随访时间15个月，未见有复发（图1f）。
讨论
（1）流行病学。弹力纤维瘤作为一种软组织肿瘤，一直以来国内外文献报道较少，且多数见于个案报道，被认为是一种较为少见的肿瘤，通常多见于55岁以上的老年患者，女性患者居多，有文献报道男：女发病率比约为1∶3．9。弹力纤维瘤发病存在一定的地域差异性，该病在西方欧美国家较为少见，但在亚洲的中国安徽宿县以及日本冲绳地区则为相对高发。弹力纤维瘤大多发生于背部胸壁的肩胛下角区第6～8肋水平，位于前锯肌、背阔肌及菱形肌的深面，与胸筋膜、肋骨骨膜及肋间韧带紧密粘连，但也有少数肿瘤出现在胃内、椎管内及纵膈内等处的弹力纤维瘤病例报道。
（2）病因。关于弹力纤维瘤的发病原因，因其较多见于中老年的体力劳动人群中，多数学者认为其发生可能与肩胛骨和胸壁的频繁的机械性摩擦、局部的慢性损伤及弹力纤维增多变性等有关，属于机体的一种反应性肿瘤样增生改变。而在Nagamine等报道的日本冲绳地区弹力纤维瘤报道中，共发现有55例患者存在家族发病史，同时，也曾有学者运用细胞遗传学分析发现有2例患者存在染色体克隆异常。此外，Hisaoka等研究发现，CD34阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分，上述现象及结果表明：弹力纤维瘤的形成，可能是一个克隆性的增生或者说是肿瘤性病变。尽管对于弹力纤维瘤是否是一种真正意义上的肿瘤这一问题，仍存在着不少的争议，但世界卫生组织在2002年实行的软组织肿瘤分类方法中，已将弹力纤维瘤定义为一种良性的纤维母细胞瘤或肌纤维瘤。
（3）诊断。弹力纤维瘤的临床表现与常见的良性软组织肿瘤相似，一般生长较为缓慢，病程可长达数年，多为无痛性肿块，临床上多数的患者由于无意中发现肩胛下角区肿块而前来就诊。MRI、CT及超声等检查虽可明确肿瘤的部位、大小及与周围组织的关系，但对于任何位于深筋膜深层的软组织肿瘤，术前仍需除外脂肪瘤、侵袭性纤维瘤及恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤的可能。故而有学者认为在影像学检查时，如发现病变本身有强化表现，可考虑进行活检明确诊断；但对于常规的术前穿刺活检，现在多数学者则认为并不是必须的。对于本例患者，因其既往曾有恶性纤维组织细胞瘤病史，同时患肢在影像学上存在异常信号，提示肿瘤复发可能性较大，且患者于术后开始出现双侧肩胛区的肿块，肿块进行性增大较为明显，不能排除肿瘤转移可能，从而对疾病的诊断产生了一定程度的干扰。
（4）治疗。对于弹力纤维瘤，局部手术切除是最好的治疗手段，但关于其手术适应证暂未见有统一的标准，通常认为当肿瘤体积较小且无明显不适症状时，可无须特殊处理；而当患者出现背部较难承受的疼痛、酸胀不适、肩关节功能活动受限等症状或当肿瘤直径超过5CM时，则可考虑手术切除。由于弹力纤维瘤与周围的肌肉组织、肋骨骨膜和韧带等粘连，而无明显的边界以及完整的包膜，很难实现广泛切除的外科边界；因弹力纤维在HE染色下呈嗜酸性，表现为粉红色，而在特殊的弹力纤维染色下呈深紫色，可用于弹力纤维瘤的诊断及术中肿块切缘阴性的确定，以保证肿瘤完全切除，防止其复发。
总体来说，弹力纤维瘤作为一种良性的软组织肿瘤，其发病有一定的特点，结合患者的发病年龄、病变部位、CT及MRI等影像资料，通常不难做出诊断，但最终明确诊断仍要依靠病理学检查结果；该肿瘤经手术切除效果良好，目前文献中仅见1例术后复发的报道，暂未见有恶变或远处转移的报道。
