下颌骨恶性纤维组织细胞瘤病例报告
纤维组织细胞瘤是细胞分化成纤维细胞和组织细胞而形成的肿瘤。其中只有一小部分表现为恶性，称为恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），也称为未分化多形性肉瘤，是最常见的成人软组织肉瘤，由多形性纺锤和上皮样细胞组成，有少量多核细胞。
MFH可发生于广泛的年龄范围，常见于50~70岁年龄组，男性多见，在少数情况下，MFH发生于儿童，但侵略性较差。MFH好发部位为四肢软组织和腹膜后，发生在头部和颈部相对较少，发病率约3%~10%，可影响鼻腔、颅骨、喉部和颈部的软组织。研究表明，头颈部最常见的部位是上颌窦（5/15）、颈（4/15）和颞下窝（2/15），发生于下颌骨的MHF比较少见，仅占所有MFH骨病变的3%。现回顾中国医科大学附属盛京医院口腔颌面外科收治的1例下颌骨MFH患者的诊治经过，总结其治疗经验和体会。
1.临床资料
患者，女，62岁，2016年9月因头疼就医。完善颈椎CT时发现右下后牙区破坏。数日后颈部淋巴结肿大，口服抗生素，症状缓解。同年10月，右下唇皮肤有麻木感，右下后牙咬合痛。
入院检查口内可见右下第一磨牙根方舌侧黏膜隆起约0.5 cm×0.5 cm，表面光滑，质韧，界限清楚，无触压痛。颈部未触及肿大淋巴结。无全身系统性疾病。CT显示右下颌骨局部略膨胀，内见软组织密度影，边界欠清，冠状面长径约33mm，骨皮质膨胀变薄、局部显示不清，提示右下颌骨占位性病变，见图1。
完善术前检查后，患者在全身麻醉下行下颌骨部分切除术+自体骨移植术（右髂前上棘）+下颌骨缺损钛板坚固内固定术。术后常规抗炎、换药及护理治疗，术区及供区愈合良好并顺利出院。术后45d术区出现感染症状，反复肿胀和疼痛，皮肤出现瘘道，给予换药，明显好转。术后2个月，因意外的外力打击导致钛板折断，但未出现明显移位，且植入区断端可见明显新生骨质形成，继续给予局部冲洗、换药及抗生素治疗，半年后，感染完全消失，窦道愈合。术后随访1年，未再次出现肿胀及疼痛等相关感染症状，骨折断端愈合良好。见图2。
病理检查显示，光镜下可见瘤组织，由呈束状、密集排列的梭形瘤细胞构成，局部变性，未见坏死，每10个高倍视野约有26个分裂细胞。免疫组化：Vimentin（+）；CD68（+）；Ki-67（约20%+）；SMA（-）；Desmin（-）；CD34（血管-）；S-100（-）。见图3。
2.讨论
MFH是一种最常见的软组织肉瘤。MFH通常分为多形性、黏液性、巨细胞、血管瘤性和炎症亚型5种组织学类型，预后较好的为黏液性及血管瘤性，而与巨细胞变异相关的预后较差。在1个病灶内常可见到几种组织学类型同时存在，这可能与细胞分化优势有关。尽管MFH诊断率很高，但仍然未确定其真正的起源细胞。
MFH的发病原因目前也尚未完全确定，据报道，MFH是头部和颈部区域最常见的辐射诱发肉瘤，CAI等描述了59例头部和颈部的辐射诱发肉瘤，其中包括10例（16.9%）MFH。也有学者认为MFH是放射治疗、慢性术后修复、创伤、手术切口或烧伤疤痕后的并发症。此外，MFH与血液系统疾病有关，如霍奇金淋巴瘤">非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤和恶性组织细胞增生症，大约20%的病例有创伤史。颌骨MFH最常见的症状是肿胀，疼痛，出血，伴分泌物。
MFH影像学无特异性表现，软组织侵犯和骨组织破坏比较常见，在头颈部的MFH中，可能会出现明显而长期的增强信号。如果患者有放射治疗史，则应考虑MFH的诊断。MFH没有标准的治疗指南。手术切除肿瘤是主要的治疗方法，所有接受手术切除的患者5年生存率为67.2%，未切除MFH患者的5年生存率<10%。
对于远处转移的高级别肿瘤，结合放射治疗和辅助化疗在内的多模式治疗可能会取得更好的结果。晚期MFH的标准治疗方法是化疗，主要以阿霉素和异环磷酰胺作为一线治疗药物，单独或联合治疗。MFH联合化疗的药物毒性常常导致治疗停止，尤其常见于老年患者。另外，阿帕替尼可能为MFH的治疗提供了一个额外的选择。
MFH可通过血行播散，主要发生在肺部（82%），转移和复发的决定因素是组织学和肿瘤大小。非黏液性MFH较黏液性MFH的转移倾向高，非黏液样病变超过5.0 cm的患者有出现转移的危险。
综上所述，手术治疗以及放化疗需要考虑到患者的年龄、并发症及肿瘤组织分型。如果肿瘤化学敏感，毗邻重要器官，术前可化疗。不同类型的MFH化学敏感性和预后不同，MFH的风险分层对于治疗适应证尤其重要。
