一例双侧股骨下段非骨化性纤维瘤病例分析
非骨化性纤维瘤在临床上相对少见，由成熟的非成骨性结缔组织发生的良性肿瘤。据文献报道，非骨化性纤维瘤好发于青少年，发病率约占原发性骨肿瘤的1.1%，占良性骨肿瘤的2.1%，且多数患者无明显临床症状或症状轻微，少数患者以病理性骨折首诊。笔者于2014-07诊治1例双侧股骨下段非骨化性纤维瘤，现对其临床资料进行分析，报道如下。
临床资料
一般资料 患者，男，19岁，战士，因“双膝部间断疼痛不适2个月余”入院。患者入院前2个月体能训练后渐感双膝疼痛不适，剧烈运动后疼痛明显，休息后症状可缓解，无患肢麻木及苍白，无低热、盗汗、消瘦及游走性大关节疼痛不适。X线片检查发现双股骨下段内后侧异常密度改变，门诊以“双股骨下段病变性质待查（非骨化性纤维瘤？纤维骨皮质缺损？）”收治入院。专科查体：生命体征平稳，心、肺、腹部未见明显异常，双膝部无畸形，双股骨下端后内侧局部深压痛（+），未触及明显包块及骨性突起，局部皮肤无红肿、破溃，双下肢纵向叩击痛阴性，双膝关节活动度正常，腹股沟区淋巴结及腘窝淋巴结未肿大，足趾活动情况良好，末梢血运及感觉正常。
辅助检查 X线片显示双侧股骨下段内侧对称性不规则小囊样低密度影，边缘清楚，余骨质未见明显异常；CT示双股骨下段内后缘局部骨皮质毛糙，相应骨皮质下见数个大小不等小囊状影，扇贝样硬化边缘、界清，未见明显骨膜反应及软组织肿块影（图1）；MRI示双股骨下段形态正常，内后侧骨皮质区域见不规则异常信号，局部见斑片状稍长T2信号，压脂呈现高信号，边界清楚，骨髓腔信号异常，压脂后呈现散在分布高信号，周围软组织形态和信号正常；实验室检查：血细胞分析、血碱性磷酸酶、肿瘤全套、ESR、ASO及RF等均未见明显异常。
手术方法 行病灶切除+植骨+钢板螺钉内固定术：采用腰硬联合麻醉，取仰卧位，常规消毒、铺巾，患肢大腿上1/3绑消毒气囊止血带，充气至45kPa；作大腿下段内侧切口，长约13CM，依次切开皮肤、皮下组织、浅深筋膜层，分别电凝及结扎血管止血，分离股内侧肌及大收肌并分别向前、后牵开，分离并结扎膝上内侧动静脉，充分显露股骨下段，见股骨下段内侧骨膜形态正常，未见明显增厚、充血及粘连等。
依据骨肿瘤切除原则，按术前影像学所示距股骨后内侧病灶远近端0.5~1.0CM处各置入1枚克氏针，C型臂X线机透视明确定位无误，切开骨膜并分离，于病灶周缘约0.5CM处分别钻孔，用骨刀按序沿预钻孔切骨，完整切除体积4CM×1.5CM×0.8CM（左股骨）、6CM×1.5CM×0.8CM（右股骨）含病灶骨块，并以咬骨钳及刮匙去除周缘相应骨质，以稀释活力碘生理盐水反复冲洗术野，骨缺损区取大块同种异体骨结构植骨、填塞支撑，取合适长度股骨下端内侧解剖型钢板放置贴伏后，依次钻孔、测深，用螺钉内固定，切口内放置负压引流管，缝合切口。
结果
术后复查膝关节正侧位X线片可见植入骨条及引流管影，内固定位置良好。术后患肢功能恢复情况良好，无感染、血管、神经损伤等不良事件发生。病理检查提示瘤样增生改变，可见灶状泡沫样组织细胞，结合临床考虑为非骨化性纤维瘤。出院诊断：双侧股骨下段非骨化性纤维瘤。
讨论
非骨化性纤维瘤病因尚不明确，1942年由Jaffe和Lichtenstein根据病理特点、分化趋势及转归等特点提出了此概念并命名，并认为其为真性肿瘤。1945年Hatcher认为其属于干骺端纤维性缺损，又称为纤维性皮质骨缺损。由于二者关系密切、组织学表现基本相同，故目前被多数学者视为同一种疾病发展的不同阶段表现，一般将局限于骨皮质的病理改变称为纤维性皮质骨缺损，而当纤维性皮质骨缺损演变过程中处于增殖期或病变由骨皮质侵蚀髓腔后即考虑为非骨化性纤维瘤。
非骨化性纤维瘤好发于8~20岁的青少年，男女性别发病率无明显差异；多为单发，多发者少见；好发部位多位于下肢长管状骨，尤其多见于膝关节周围股骨远段及胫骨近段，发病率80%~85%，而上肢骨、短状骨、扁平骨等均较少见。本病发展缓慢、病程长、临床症状轻微，一般无明显症状或局部隐痛、酸胀等不适，少数患者以病理性骨折首诊，因而临床早期诊治存在一定难度。
非骨化性纤维瘤影像学及病理学特点：①X线及CT片表现：依据病变的起源、所在部位及演变情况等多方面因素，大致分为皮质（偏心）型和髓腔（中心）型；皮质（偏心）型多好发于一侧骨皮质，呈偏心性生长，呈单房或多房膨胀性低密度透光区，边界清楚，病变与骨长轴一致，可突入骨髓腔，髓腔侧常有呈“扇贝样”硬化带；髓腔（中心）型，多见于长管状骨干骺端，呈中心性扩张，侵蚀松质骨，表现为单囊或多囊状透光区，密度不均匀，多囊者囊内可残留硬化骨嵴带，皮质可变薄膨胀。
②MRI表现：病灶表现为在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显或增高不均匀，一般病灶直径＜2CM时信号较均匀，而病灶直径＞2.5CM时信号显示不均；T2信号强度常受病理学影响，因与纤维组织、泡沫细胞及多核巨细胞等组成因素相关，多呈现高信号；
③病理学检查：镜下可见编织成轮辐状或旋涡状排列的梭形细胞，中间可见少量胶原纤维素成分，基质内可见部分不规则泡沫细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等细胞存在，肿瘤内无成骨成分。
非骨化性纤维瘤的鉴别诊断：①纤维性皮质骨缺损。多见于4~8岁儿童，常对称性发病，少数可有家族史，病灶直径常＜3CM，侵蚀髓腔者少见，患者症状常不明显，可自行消失；
②骨纤维结构不良。临床症状常较轻，疾病可多发、病变范围较广，X线片可见呈膨胀性囊样透亮区，病灶内可见磨玻璃样或地图样改变，可伴有骨骼变形；
③骨囊肿。多见于5~15岁儿童，一般临床症状不明显，长骨干骺端或骨干区可见边界清楚的溶骨性破坏，周缘硬化带形成，CT可见病灶内液性密度区，常并发病理性骨折，肱骨近端为好发部位；
④骨巨细胞瘤。发病年龄20~50岁，原发部位多位于骨骺并逐渐侵犯干骺端，局部骨皮质膨胀、变薄明显并可侵蚀破坏关节，临床常表现出不同程度的肿痛，X线片典型者可见肥皂泡样改变，硬化少见。
X线片是非骨化性纤维瘤的首选检查方法，能整体显示出病灶发病部位、大小、形状及周边是否存在骨膜反应等情况，CT较X线片更能清楚观察上述影像学改变，因其断层扫描及高分辨率特点不仅能明确病灶位置、髓腔受累程度，而且对观察病灶周缘、灶内密度改变、钙化情况以及骨嵴、明确分型均较X线片具有明显优势。故笔者综合利用2种影像学方法及各自特点，提高诊断准确性。有学者通过文献复习以及观察16例非骨化性纤维瘤影像学表现，发现病灶位于髓腔侧均呈扇贝样硬化缘，考虑为该病特征性表现，具有非常重要的诊断意义。虽然此特征较典型，但仍存在一定误诊率，故临床医师需仔细综合患者症状、体征及病理学检查做出正确诊断。
由于非骨化性纤维瘤发病缓慢，病程较长，部分患者可自然消退，故对诊断明确者，如果其无明显临床症状或症状较轻，病灶直径＜3.3CM或病灶直径＜患骨横径的1/2，多不易发生病理性骨折，仅需定期随访观察其自然愈合情况。田军等认为大多数非骨化性纤维瘤患者预期5年内病灶区可通过新生骨的填充达到自然愈合，这有待于大量临床病例的随访观察。
如病灶增大明显且超出上述指标，且有发生病理性骨折风险的较大病灶可行病灶切除加植骨术。当然，治疗方式亦与病灶发生部位等因素相关，针对该病好发于膝关节，有学者认为对成人股骨远端严重非骨化性纤维瘤采用肿瘤型人工全膝关节置换术治疗，可早期功能锻炼，可避免病理性骨折及植骨等并发症，疗效较肯定。
