中弓韧带压迫综合征合并腹腔动脉瘤病例分析
患者女，75岁，因“慢性腹痛10年，消瘦1年”就诊。高血压病史30年。体格检查：中上腹轻微压痛。超声检查：腹腔动脉起始段距离开口约5mm 处管腔狭窄，远端瘤样扩张，呈梭形，大小约17mm×11mm，瘤体内可见旋涡状血流信号，呈红蓝交替改变（图1A）。瘤体近心端狭窄处血流信号加速、紊乱，静息状态收缩期峰值流速约284 cm/s，嘱患者深吸气后狭窄处流速明显减低至150 cm/s（图1B），瘤体范围略缩小；深呼气后狭窄处流速明显增高至339 cm/s，瘤体范围稍增大（图1C）。
图1MALS合并腹腔动脉瘤 A．静息状态腹腔动脉起始段血流加速紊乱，远端瘤样改变，瘤体内血流红蓝交替（箭）；B．吸气末腹腔动脉流速减低；C．呼气末腹腔动脉流速明显加快；
超声诊断：中弓韧带压迫综合征（median arcuate ligament syndrome，MALS）、腹腔动脉瘤。CTA：吸气末扫描可见腹腔动脉近端呈特征性鱼钩状狭窄，远端管腔梭形瘤样扩张，呼气末狭窄明显加重，狭窄处管腔未见明显斑块或动脉炎性改变（图1D、1E）。综合影像学及临床诊断为MALS合并腹腔动脉瘤形成。
图1 D．CTA显示吸气时腹腔动脉狭窄远端呈特征性钩状狭窄（箭）；E．CTA显示呼气时腹腔动脉狭窄程度加重（箭） （AO：腹主动脉；CELIAC：腹腔动脉；SMA：肠系膜上动脉；INSPIR：吸气；EXPIR：呼气）
讨论
MALS是罕见的肠系膜血管疾病，也称为膈肌中脚压迫综合征，多见于体型瘦长的年轻女性，男、女发病率之比约1∶4，有报道认为无明显性别、年龄差异。中弓韧带是连接主动脉裂孔两侧膈肌脚的韧带样结构，构成主动脉裂孔前缘，在腹腔动脉开口处上方跨越主动脉前方，如腹腔动脉开口过高或膈肌脚附着点过低均可能对腹腔动脉产生压迫。患者多无明显症状，少数可出现腹部不适等非特异症状，极少数可导致肠系膜上动脉压迫综合征。其主要并发症为动脉瘤，包括胰十二指肠动脉瘤、腹腔动脉瘤及胃网膜动脉瘤等，以胰十二指肠动脉瘤最多见，而腹腔动脉瘤罕见。DSA 是诊断MALS的金标准，典型影像学表现为呼气相腹腔动脉起始部偏心性狭窄，吸气相狭窄明显减轻，但无法显示增厚的中弓韧带。
CTA可显示腹腔动脉特征性钩状狭窄、中弓韧带纤维结构及侧支循环形成等。彩色多普勒超声是首选的影像学筛查方法，若发现腹腔动脉呼气末收缩期峰值流速明显增高，吸气末流速恢复正常，可提示MALS。研究表明，以呼气末峰值流速≥330 cm/s和呼气末与吸气末的流速变化率≥120%为标准，诊断MALS的敏感度和特异度均＞85%。多普勒超声检查无创、经济、简便，可实时观察不同呼吸相的流速变化，还可测定站立位流速，有助于诊断。但彩色多普勒超声对操作者经验依赖性高，同时流速的测量易受患者基础病变和多普勒角度的影响。三维CEＵS可实时观察腹腔动脉受压的动态变化过程，且准确性高，有望作为新的诊断金标准。
