多囊肾合并动脉瘤性蛛网膜下腔出血病例分析
1.病例资料
女性，46岁。因被发现跌倒、肢体活动障碍18 h入院。入院后体格检查：神志嗜睡，双侧瞳等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏；四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力2级，双侧锥体束征阳性，脑膜刺激征阳性。既往有高血压病5年余，有多囊肾病史。
头颅CT示蛛网膜下腔出血，CTA示前交通动脉动脉瘤。检查肾功能：尿素氮7.78 mmol/L，肌酐100.0 μmol/L，尿酸510.0 μmol/L。在全麻下行颅内动脉瘤血管内栓塞术。术中使用造影剂碘克沙醇注射液">碘克沙醇注射液（威视派克），浓度270 mgI/ml，共180 ml。DSA见前交通动脉动脉瘤，大小3.05 mm×2.52 mm×1.84 mm；双侧颈内动脉颅内段狭窄；血管痉挛。动脉瘤完全栓塞，前交通动脉及远端各分支血流通畅。
术后2 d复查肾功能：尿素氮5.70 mmol/L，肌酐124.0 μmol/L，尿酸296.7 μmol/L。予以药用炭片、大黄碳酸氢钠片降肌酐治疗。术后10 d再次复查肾功能：尿素氮7.11mmol/L，肌酐103.7 μmol/L，尿酸416.3 μmol/L。因头痛较明显，行腰椎穿刺术释放脑脊液，头痛症状逐渐缓解。术后10d复查头颅CT：颅内积血较前明显吸收，脑室系统未见扩张，脑实质未见异常病变。
2.讨论
常染色体显性遗传多囊肾病是人群中最常见的遗传性疾病之一，以上皮细胞排列组成的囊肿为特征。这些囊肿最终压缩、破坏正常的肾实质，常以高血压，或慢性肋骨、腹部或背部疼痛为主要临床表现，也可能以表现为感染和结石。虽然该疾病以肾囊肿及肾损伤为主要特征，但常常累及肝脏、心脏和血管系统。常染色体显性遗传多囊肾病病人颅内动脉瘤的发生率大约是正常人的5倍，而且动脉瘤性蛛网膜下腔出血的发生较正常人早10年。大约10%的多囊肾病人存在无症状的颅内动脉瘤。
多囊肾病人不仅具有较高的动脉瘤发病率，而且动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血的发生率也高于正常人。多囊肾病病人合并的颅内动脉瘤常发生在前循环，最常见的部位为颈内动脉。动脉瘤的发生与病人肾功能状态无关。多囊肾合并蛛网膜下腔出血的病人往往具有家族史，因此对有家族史的病人积极进行颅内动脉瘤的筛查至关重要。国外推荐MRA较多，但是MRA不能明确小动脉瘤的结构和不规则性，如MRA发现动脉瘤，宜进行DSA检查。对多囊肾合并颅内动脉瘤的病人，需根据病人肾功能损害程度，权衡利弊，积极进行DSA以及颅内动脉瘤栓塞治疗；如无法行介入治疗，可考虑开颅夹闭术。
在进行造影检查及介入手术治疗过程中，可选择进口碘克沙醇（威视派克）作为造影剂。其在肾脏方面的安全性优于低渗造影剂，为慢性肾病病人冠脉造影或者行冠脉支架成形术治疗以及其他造影手术的对比剂推荐用药。术后需积极监测病人肾功能情况，如出现肌酐升高，积极予以护肾治疗，谨防造影剂肾病可能。合并多囊肾病的颅内动脉瘤性蛛网膜下腔出血，再发动脉瘤可能性较大，术后随访至关重要。
