一例多发性硬化和特发性面神经麻痹病例报告
概述
多发性硬化（MS）是一类慢性自身免疫性炎症性疾病，以中枢神经系统的脱髓鞘和轴突变性为主要特点。特发性面神经麻痹的病变则是通常发生在膝状神经节水平，不过，周围性面神经麻痹同样可以由于同侧面神经核水平或脑桥部位面神经的病变导致。
过去的几十年中，已有一些关于外周脱髓鞘疾病和MS之间存在相关性的报道。然而，这种相关性是由于相同的基本病理改变表达不同导致，还是由于两种不同疾病在同一时间碰巧发生仍然不确定。接下来将介绍一例最初被误诊为特发性面神经麻痹而实为MS的病例。
临床资料
21岁男性，由于1天前眩晕、恶心、呕吐短暂发作而至急诊科就诊。患者在平躺时眩晕会减轻。急诊科初步体格检查未见明显异常，无麻痹、感觉异常、平衡觉异常或不协调、视力模糊以及膀胱问题。既往曾患肺炎、外伤性脊柱骨折，均已康复。
入院后，患者耳鼻喉科查体未见明显异常，但右侧口角存在轻微下垂。至第二天，患者口角下垂加重，并伴有右侧额纹变浅、右脸麻木及右侧耳鸣，且无法闭合右眼。此时患者无恶心和眩晕。患者实验室检查（血常规、生化等）及感染指标均未见明显异常。
最初考虑患者诊断为“特发性面神经麻痹”，对患者进行了类固醇治疗。然而，考虑到关于眩晕和恶心的主诉与脑干病变有关，决定对其进行脑部MRI检查。检查结果显示幕上、脑室轴位区域可见3个脱髓鞘病变，其中2个在右侧，1个在左侧，大小介于8～13mm之间。其中，左侧的病灶显示表观扩散系数增加（存在血管性水肿的迹象），并且增强扫描可见强化。此外，右侧脑桥尾侧可见一非常小的病灶。
图1：可见右侧2个脑室周围病灶
图2：可见左侧1个脑室周围病灶
图3：脑桥右侧小病灶（黄色箭头）
基于MRI的表现，对患者进行了腰椎穿刺，脑脊液无炎症迹象，EBV、CMV、HSV 1/2型和VZV均为阴性。在患者血清和脑脊液中发现了相同的IgG寡克隆带。患者听觉诱发电位均正常，无眨眼反射，视觉诱发电位和体感诱发电位显示正常延迟，但幅度降低，可能由于患者配合不佳。
根据以上临床表现及相关检查，对患者进行了大剂量可的松治疗（甲泼尼龙每日1000mg，共5天），症状轻微缓解。
讨论
MS的常见症状包括视觉障碍、感觉异常、协调受损和麻痹。这些症状可能与膀胱和性功能障碍、内侧纵束综合征和共济失调有关，往往自行恢复，在几个月甚至几年后复发。
特发性面神经麻痹的典型表现为急性或亚急性的单侧面神经麻痹，累及面部的上半部和下半部，而中枢性病变时则只有下半部受累。但是要记住，在极少数情况下，周围性面神经麻痹可能由于同侧面神经核水平或脑桥面神经的病变而产生矛盾的表现。
在本例患者中，做出正确诊断存在困难不是因为他同时具有外周和中枢性病变的症状，而是因为外周和中枢性症状在时间上没有重叠。中枢性症状最先表现出来，并且持续时间短暂，接着患者的外周性症状开始占主导性地位，这进一步与外周性面神经麻痹的经典表现相匹配。患者的中枢性症状并没有进一步增加我们对于MS这一诊断的怀疑，因为患者并不具备典型的MS特点（如视力模糊、感觉异常、麻痹、症状在时间和空间上的多发性）。
回想起来，患者右侧口角的轻微下垂已经可以被解释为中枢性病因，然而这一症状如此轻微，以至于在入院当天并未注意。而在患者入院后12小时，口角的下垂才开始全面显现出来。由于快速发展至完全瘫痪，这也被认为是特发性面神经麻痹表现的一部分，符合特发性周围性面神经麻痹指南制定组（GDG）的定义，即在72小时之内发展到最大程度，而其他病因导致的面神经麻痹进展通常较为缓慢。
本例患者是否有单独的周围性面神经麻痹，还是患者的面神经麻痹与MS表达了相同的潜在免疫病理功能障碍，这是值得商榷的。有报道称，MS患者中脑干受累是常见的，但单独累及周围神经导致麻痹较罕见，认为MS可能是独立的颅神经麻痹病因。过去几十年也曾有关于周围性面神经麻痹与MS之间关联的罕见病例报道。
总结
根据GDG的推荐，除非有一些临床表现的证据提示有必要进行影像学检查，临床医生不应当对新发的特发性面神经麻痹患者常规进行诊断性影像学检查。虽然如此，但是对于所有出现外周性神经麻痹的病例，进行MRI检查或许是很有必要的。本例患者强调了短暂的MS症状有多容易被忽略或者导致误诊，从而使治疗延迟，对患者造成不良影响。
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