概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
1.上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见。90%的患儿有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
2.下呼吸道症状
肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩诊浊音，呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及瘢痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%～40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
3.肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，表现为蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型WG，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
4.眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。
5.皮肤表现
半数患儿有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。
6.神经系统表现
25%～50%的患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹，累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痫发作或精神异常。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
7.关节病变
关节病变在WG中较为常见，约30%的患者发病时有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。
8.其他
也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血。尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。
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