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限制性心肌病的鉴别诊断

2022.5.19

  1.缩窄性心包炎

  以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:

  (1)有活动性心包炎的病史;

  (2)奇脉;

  (3)心电图无房室传导障碍;

  (4)CT或MRI显示心包增厚;

  (5)胸部X线有心包钙化;

  (6)超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;

  (7)心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmHg;

  (8)心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

  2.肥厚型心肌病

  肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚,心室舒张期顺应性降低,舒张压升高,患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点,有助于鉴别。

  3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚

  两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变,且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等,与RCM表现相似,但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据,冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外,两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征,而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

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