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典型蝴蝶状胼胝体胶质瘤病例分析

2022.2.16

患者女,47岁。因“头痛伴恶心、呕吐2个月,行走不稳1个月,右眼睑下垂、视物重影半个月”于2016年9月入院。患者入院前2个月起,无明显诱因出现阵发性头晕、头痛,每次持续约1h,每天2~3次。进食后出现恶心、呕吐,呈喷射性;对症治疗后,症状稍好转。1个月前起出现行走不稳,近半个月出现右眼睑下垂、视物重影,记忆力差;近3d出现大小便失禁。

 

患者既往有高血压病史20余年,最高为160/122mmHg,未规律服药;糖尿病病史1个月余,口服二甲双胍控制血糖。入院前行头颅CT和MRI检查,诊断为胶质瘤。术前颅脑CT平扫示,双额叶及胼胝体膝部病变,为低密度影,周围见低密度水肿带(图1A)。CT增强扫描示,病变周围呈环形强化,病变内部为低密度影(图1B)。术前颅脑MRI结果示,轴位T2WI(图1C)、T1WI增强(图1D)和T2Flair(图1H)显示,病变表现为高信号,其内信号不均,边缘强化明显;矢状位T2WI和T1WI增强如图1E和图1F所示;图G为冠状位T1WI增强。

 

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图1  患者术前颅脑CT和MRI检查。A:术前轴位CT平扫显示病变为低密度影;B:术前轴位增强CT显示病灶周围强化明显,病变内部呈低密度影,对称分布,呈蝴蝶状;C:轴位MRIT2WI,病变表现为高信号;D:轴位MRIT1WI增强扫描,病变周围明显强化;E:矢状位MRIT2WI;F-G:矢状位和冠状位MRIT1WI增强扫描;H:轴位T2Flair表现高信号,病变内信号不均匀,周围水肿明显,脑沟变浅,脑组织受压。

 

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图2  胼胝体纤维束(Corp.=corpus,Call.=callosum,Cing.=cingulum,Cor.=corona,Rad.=radiate,Forc.=forceps,宁夏颅脑疾病重点实验室)

 

入院后行开颅肿瘤切除术。患者取仰卧位,取额顶跨中线“U”型切口,长约15 cm。切开皮肤,皮瓣翻向眼侧,于中线处颅骨钻孔2个,铣刀铣开骨瓣,取下游离骨瓣。显微镜下剪开硬脑膜,翻向中线,经胼胝体手术入路,沿纵裂大脑镰右侧向下分离,直至肿瘤,注意保护大脑前动脉和胼周动脉。向下分离见大脑镰,并向对侧分离至肿瘤边界,可见肿瘤位于胼胝体前部,呈分叶状,横跨大脑镰两侧,大小约4 cm×5 cm×3 cm,主体质软,近中线基底部质韧,血供丰富,显微镜下分块全切除。术后患者症状消失,无神经系统异常体征,手术切口愈合良好,术后第10d出院。术后1个月复查颅脑MRI示,病变T1WI表现为低信号(图3A、B);T2WI表现为高信号,肿瘤周围水肿明显(图3C);T2Flair显示手术区高信号,肿瘤大部分切除(图3D)。

 

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图3  术后1个月颅脑MRI复查。A:T1WI矢状位,B:T1WI轴位,病变呈低信号,周围水肿明显;C:T2WI,D:T2Flair,表现为高信号,其内部信号不均匀,仍有少量残余

 

术后病理学检查示,肿瘤细胞呈卵圆形及不规则型,细胞异型性明显,弥漫性分布,间质血管丰富伴栅栏样坏死,血管内皮细胞增生(图4A、B)。免疫组织化学示,EMA(-),Vimentin(+),GFAP(+),S100(+),IDH-1(-),Olig-2(+),Neu-n(-),PD-1(-),Syn(+),P53(-),Ki-67(index70%),CD34(血管+);符合胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)。组织/细胞荧光原位杂交技术显示,胶质母细胞瘤组织1p/19q无联合性缺失(图4C、D)。

 

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图4  术后病理学检查及胶质母细胞瘤1p/19qFISH检测。A:GFAP染色,肿瘤细胞呈卵圆形及不规则型弥漫性分布(×40);B:HE染色,细胞异型性明显,弥漫性分布,间质血管丰富伴栅栏样坏死,血管内皮增生明显(×10);C:1p36/1q25FISH染色;D:19q13/19p13FISH染色


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