不典型三叉神经海绵状血管瘤病例分析
颅内海绵状血管瘤是一种特殊的脑血管畸形，以女性多见，因发生部位不同可分为脑内型和脑外型。脑外型海绵状血管瘤以中颅窝好发，发生于中颅窝以外部位者罕见，中国人民解放军总医院海南医院神经外科于2018年7月3日至8月1日收治了1例右侧三叉神经脑池段不典型海绵状血管瘤，经病理科确诊，现报道如下。
1.临床资料
患者，女，29岁，因右侧面部发作性疼痛15d入院。患者于2018年6月19日无明显诱因出现右侧面部发作性疼痛，呈电击样或撕裂样疼痛，疼痛放射至右侧下颌面颊部，伴张口困难，无头痛、头晕、意识丧失、大小便失禁、流涎、肢体抽搐、无力等症状。口服卡马西平治疗效果不佳，症状同前。
2018年6月28日于我院就诊，行颅脑MRI平扫及增强提示右侧桥小脑脚区占位性病变。影像表现MRI结果显示，病变位于右侧桥小脑脚区，横轴位呈卵圆形稍长T1、等及稍长T2信号，边界清晰，大小约11mm×17mm×12mm（左右×前后×上下），内信号不均匀，见斑点状短T1信号影，T2液体衰减翻转恢复成像（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）呈稍高信号，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈低信号，边缘呈稍高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图呈高信号，ADC值为1.26×10－3mm/s2，增强扫描病灶未见明显强化，冠状位呈楔形，与右侧三叉神经关系密切，病灶周围未见长T2水肿信号（图1）。
图1女，29岁，右侧三叉神经海绵状血管瘤。A.横轴位T1加权成像；B.横轴位T2加权成像；C.冠状位T2液体衰减翻转恢复成像；D.横轴位扩散加权成像；E.横轴位表观扩散系数图；F.横轴位增强T1加权成像
手术记录及病理学表现术中可见三叉神经病变呈暗红色，血供丰富，其内可见部分血管样结构，与三叉神经感觉根边界不清楚，沿病变周围仔细分离，整块切除病变，三叉神经感觉根保留困难，解剖学保留三叉神经运动根。病理学可见右侧三叉神经肿瘤灰红色不规则组织1块，大小1.6 cm×1.4 cm×0.6 cm，切面灰红色，质软。印象：右侧三叉神经送检为畸形血管组织，部分管壁玻璃样变性，考虑为海绵状血管瘤（图2）。
图2送检组织中见多量畸形扩张的血管，部分血管壁玻璃样变性（HE，×40）
2.讨论
颅内脑外型海绵状血管瘤较脑内型海绵状血管瘤少见，根据其与硬脑膜的关系分为硬膜外型、硬膜型和硬膜下型。硬膜外型是指发生于颅骨、颅神经包括半月节者，硬膜型起源于静脉窦，硬膜下型者起自于脑实质和硬膜间的结构，多位于颅神经脑池段。
史继新等对颅内海绵状血管瘤做出以下分型：Ⅰ型为脑内型海绵状血管瘤。Ⅱ型脑外型海绵状血管瘤，再根据病理特点不同分为Ⅱa型和Ⅱb型，Ⅱa型肿瘤呈紫色或紫红色，与脑组织无黏着，可见明显搏动，质地软，张力高，镜下由大量扩张薄壁血管构成，腔内无血栓和钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成分，不易行手术切除；Ⅱb型肿瘤肉眼不易见到搏动，触之有明显搏动感，镜下肿瘤亦由大量血管构成，血管壁多较厚，肿瘤间质成分较多，适合手术切除。
颅内脑外海绵状血管瘤由于发生部位不同，可呈类圆形、哑铃形或不规则形，边界清晰，T1WI呈等或低信号，T2WI呈明显高信号，因其供血动脉少或细小，瘤内出血较脑内型少见，合并出血时，T1WI信号多变，T2WI信号混杂，可见低信号环，DWI呈等、稍高或高低混杂信号，ADC图呈高信号，增强扫描多呈均质或不均质明显强化，合并出血时可呈环形强化，文献报道病例中仅1例呈轻度强化，影像表现下不易区分其亚型，但多数不均质强化者多为Ⅱb型，瘤周无水肿，可见占位效应。
本例影像学表现不典型，其主要特点如下：
（1）颅内脑外型海绵状血管瘤好发于中颅窝，以海绵窦区最常见，本例病变位于三叉神经脑池段，属少见发病部位，根据分型属于硬膜下型海绵状血管瘤；
（2）本例病变T2WI呈稍高信号，而典型三叉神经海绵状血管瘤T2WI为明显高信号，可能与病变内实性成分或间质成分较多有一定关系；
（3）T1WI图像病变内可见点状短T1信号影，T1WI表现为高信号的原因包括出血、富含蛋白物质、部分钙化等，出血在亚急性期由于脱氧血红蛋白转化为正铁血红蛋白表现为短T1信号。在T2WI、T2-FLAIR及DWI序列上，因红细胞崩解、破裂，正铁血红蛋白由红细胞内至红细胞外，出血信号表现为自亚急性期早期到晚期呈周边向中心由低信号逐渐转变为高信号的变化趋势，亚急性晚期因含铁血黄素沉积，边缘可见短T2信号，本例病灶内短T1信号于T2WI及T2-FLAIR序列呈稍高信号，DWI呈低信号，故考虑出血可能性不大；富含蛋白物质呈短T1长T2信号，因蛋白相对分子质量大，DWI序列信号多偏高，故亦不考虑为此；颅内钙化于T1WI、T2WI可呈低、等或高信号，有学者认为颅内钙化信号多变与钙盐及其间纤维组织或病理组织的成分、含量及分布不同有关，故考虑本例病灶中点状短T1信号为钙化的可能性存在；既往文献无此报道，因此，病变内点状短T1信号可能是其特征性改变；
（4）文献报道颅内脑外型海绵状血管瘤DWI呈等、稍高或高低混杂信号，ADC图均呈明显高信号，提示病灶扩散不受限，DWI高信号为T2穿透效应所致，本例DWI呈低信号，ADC值为1.26×10－3mm/s2，病灶亦无扩散受限，与文献报道一致；
（5）常见三叉神经海绵状血管瘤增强扫描明显强化，但本病例增强扫描无明显强化，提示病变无明确血供或神经血屏障无明显破坏有一定关系，亦或与增强扫描延迟时间不够有关，若采用较长延迟扫描或T2-FLAIR增强扫描，可能有助于病变的诊断；
（6）多平面观察病变的形态学变化有助于其诊断。本例提示横轴位图像上病灶呈卵圆形，但在冠状位图像上病变呈楔形改变，因此提示病变张力较低，也倾向于Ⅱb型的诊断。
本例三叉神经海绵状血管瘤的主要鉴别诊断如下：（1）三叉神经鞘瘤：肿瘤可沿三叉神经跨越中、后颅窝呈哑铃状生长，呈等或稍长T1信号、长T2信号，易囊变，增强扫描实性部分明显强化；（2）脑膜瘤：桥小脑脚区脑膜瘤多起源于岩尖后部的脑膜，与脑膜呈宽基底相连，病变多呈类圆形，呈等或稍长T1、等或稍长T2信号，DWI呈高信号，增强扫描呈明显均匀强化，合并囊变、钙化者强化不均匀，可见脑膜尾征；（3）表皮样囊肿：是桥小脑脚区常见肿瘤之一，多表现为边界清晰、呈“钻缝样生长”的囊性病灶，因囊内成分混杂信号多不均匀，DWI高信号是其较显著特征，增强扫描无强化；（4）三叉神经血管母细胞瘤，罕见，散发或与VHL综合征有关，MRI表现为等T1长T2实性病变，内可见多发流空血管，增强扫描呈显著强化。
综上，本例三叉神经海绵状血管瘤为罕见的不典型病例，主要影像特点为等及稍长T2信号、灶内可见点状短T1信号及增强扫描不强化。尽管影像学表现与以往多数文献报道的脑外型海绵状血管瘤不同，可能与其病理特点及扫描方式有关，但其低张的生长方式仍可作为桥小脑脚区其他实性或囊实性病变的鉴别要点之一，也为后颅窝脑外型海绵状血管瘤提供了新的认识。
