小儿肾上腺皮质癌麻醉管理
患儿，女，8岁，身高128 cm，体质量24kg。因“发现肾上腺占位1月余”入院，既往体健，无手术史，无药物过敏史。入院查体：患儿神志清，反应可，体温36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹软无压痛，未及明显包块，双肾区无叩击痛，耻骨上区未触及包块。
辅助检查：血常规：血红蛋白156g/L，血小板PLT265×109/L。凝血功能（－）、肝肾功能（－）。血皮质醇12.8μg/dL，24h尿皮质醇508μg/24h，孕酮144.7nmol/L，硫酸脱氢表雄酮＞1500μg/dL，雄烯二酮＞10ng/mL，24h尿量800mL。腹部CT平扫+增强：右侧肾上腺区占位108mm×98mm×119mm，下腔静脉瘤栓，肾上腺皮质癌可能。心脏超声：下腔静脉右房开口处可见瘤栓影，大小1.4 cm×4.64 cm。入院诊断：肾上腺皮质癌。
手术方式为肾上腺肿瘤切除+下腔静脉瘤栓取出术，预计手术时间6h。术前分析：患儿低龄，肿瘤巨大，下腔静脉有瘤栓浸润，危险性大，围术期可能发生的风险包括：大出血，凝血障碍，低体温，瘤栓脱落造成肺栓塞和心脑血管意外等。入室前30min患者在父母陪伴下给予咪达唑仑糖浆0.5mg/kg口服，入室后心电监护BP120/80mmHg，HR105次/min，RR24次/min;脉搏血氧饱和度（SpO2）99%，体温36.6℃放置暖风毯保温，局麻下建立有创动脉压监测。静脉诱导时依次给予舒芬太尼25μg，异丙酚50mg，罗库溴铵15mg，2min后行气管插管。
调整呼吸参数：定压控制通气模式（PCV），气道压13mmHg，呼吸频率16次/min，吸呼比1∶2，维持呼气末二氧化碳分压（PETCO2）35～45mmHg。泵注异丙酚3mg/（kg·h），瑞芬太尼0.25μg/（kg·min)维持麻醉，超声引导下穿刺放置右颈内静脉5F7 cm双腔管，监测中心静脉压（CVP），术中根据手术操作及患儿血流动力学变化调整泵注速度。开腹130min完成肾上腺肿瘤切除，共补液醋酸钠林格氏液1000mL，胶体200mL，输红细胞悬液450mL，血浆200mL，出血600mL，尿量400mL。术中BP80～110mmHg/60～70mmHg，HR105～132次/min，SpO2 100%，PETCO2 32～39mmHg。腹部切口无菌覆盖后再行胸骨正中切口开胸，肝素化后主动脉、下腔静脉插管建立体外循环，予深低温停循环3min切开下腔静脉取出瘤栓，升温至35℃复跳后BP85mmHg/55mmHg，HR135次/min。手术结束后停用麻醉药物带气管插管入PICU。
讨论
肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床上较罕见，发病率仅为1.0/100万～2.0/100万。ACC恶性程度高，侵袭性强，术后复发率和远处转移率高，预后差。根治手术是目前最有效的治疗方法，缺乏有效的辅助治疗手段且化疗效果不佳。ACC根据有无分泌功能和激素行为分为功能性肿瘤与无功能性肿瘤2种。
儿童功能性ACC比例高达90%，主要可以表现为女性男性化，男性女性化，cushing综合征，醛固酮分泌增加等，其中女性男性化表现最常见，单纯雄激素增高者占55%，通过相关激素水平测定可鉴别肿瘤的分泌功能与监测治疗效果。本例患儿临床表现为女性男性化，硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮增高，肾上腺皮质激素、皮质醇正常，无醛固酮分泌增加引起的高血压、低血钾。由于手术切除病灶侧肾上腺，术中可能发生肾上腺皮质功能危象，对于该类患者术中应备有氢化可的松备用。
ACC局部侵犯肾及下腔静脉较常见，手术要求完整切除肿瘤瘤体，必要时切除受侵组织、下腔静脉瘤栓。对于麻醉医生而言，麻醉难度主要取决于是否可能遭遇大出血、瘤栓累及心腔的位置、是否造成流出道血流的梗阻、手术操作可能导致瘤栓脱落等。经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）对评估下腔静脉瘤栓是否造成右室流出道梗阻具有重要价值。瘤栓大小和瘤栓是否累及三尖瓣甚至肺动脉瓣可导致出不同程度的血流动力学改变及相应临床症状。右心系统梗阻的患儿，通过TEE往往有阳性发现，临床表现为活动后胸闷气促。
本例患儿TEE提示瘤栓细长仅侵及下腔静脉右房开口处，术前无明显右心系统梗阻的临床症状，其对血流动力学尚无明显影响。麻醉诱导应尽可能保持平稳，在有创动脉监测下实施诱导，避免麻醉过深过快及血管的过度扩张引起血压明显下降。为避免误入动脉、损伤神经、气胸等并发症，提高穿刺成功率，建议患儿在超声引导下行右侧颈内静脉穿刺置管，置入导丝时避免过深碰触瘤体致肿瘤组织脱落从而引起肺栓塞并危及患儿生命。据文献报道，放置下腔静脉滤网可以有效的防治术中瘤栓的脱落，但腔静脉滤网的放置也有滤网移位和血栓形成的相关风险。
累及下腔静脉瘤栓手术的出血考虑主要来自于两个方面：（1）瘤体巨大、侵及面广、黏连较重手术剥离可能造成大出血。（2）腔静脉内瘤栓剥离有可能撕破下腔静脉并发生致死性腹腔出血。本例患儿术前无贫血，术前仍常规备血，根据患儿临床血流动力学是否稳定，是否可能继续失血判断是否需要输血，输血时注意患儿体温的保护。儿科大量输血定义为24h内输入大于或等于自身血容量的血液或12h内输入超过自身血容量一半的血液，应用的输血方案是红细胞与血浆比例1∶1。
本病例下腔静脉瘤栓已经侵及右心房开口，为完整切除肿瘤瘤体并避免瘤栓剥离可能造成的大出血，该病例施行多科室协作的胸腹联合手术，待彻底摘除肾上腺肿瘤后深低温停循环条件下，成功取出下腔静脉瘤栓。体外循环和自体血回输技术能否应用于恶性肿瘤的手术一直存在颇多争议，理论上，肿瘤患者手术的术中出血可能存在肿瘤细胞，自体血回输技术可能将肿瘤细胞回输给患者，造成血液播散从而引起肿瘤复发，但至今尚无自体血液回输导致肿瘤复发或播散的大宗临床数据报道。
该病例患儿术前瘤栓已经持续地浸浴在血液循环之中，为完整取出瘤栓避免撕裂下腔导致大出血，体外循环是必不可少的技术，鉴于根治手术是ACC唯一有效的治疗手段，因此该病例应用体外循环技术所带来的收益远大于不能通过外科手术完整切除肿瘤的危害。Catling等研究认为，白细胞过滤器能够有效滤除回收血液里的肿瘤细胞，解决自体血回输可能造成肿瘤播散的问题。儿童肾上腺皮质癌合并下腔静脉瘤栓形成的病例少见，本例患儿的麻醉管理总体是适宜的，体外循环技术的应用使患儿根治性肿瘤切除成为可能，手术安全成功的实施，为延长患儿生存期提供了机会。
