朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析-1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征分析。
1.病例资料
患者，女，37岁，因记忆力下降5个月就诊。患者5个月前起无明显诱因出现记忆力下降，不能回忆近期发生的事情，远期记忆未受影响。日常反应迟钝，记忆力减退，计算力减退，白天易困倦，并出现淡漠、固执等性格改变。月经不规律，表现为周期长，经量少；曾自然流产，不育，近半年闭经。一年前发现颌下皮肤包块，自行服用激素后可消退，于外院病理诊断为LCH，服用强的松治疗2个月。
入院后查体提示头皮多处皮疹，右上颚见浅溃疡。实验室检查提示血钠161.8mmol/L，尿比重1.014，催乳素（PRL）75.52ng/ml，FSH、LH、hGH、ACTH、醛固酮正常范围，ANCA、GBM抗体、抗心磷脂抗体测定正常。肝功能：TBIL4.6μmol/L，TP63.3g/L，ALB34.9g/L。血常规：红细胞3.41×1012/L，血红蛋白108.0g/L，中性粒细胞分类77.9%，血沉增快81mm/h。
颅脑MRI提示：颅内病灶位于下丘脑-垂体区（hypothalamus-pituitary region，HPR），呈T1WI等信号、T2WI稍高信号，扩散受限呈稍高信号，增强后可见明显强化；垂体柄增粗、T1WI上垂体后叶的生理性高信号存在（图1）。磁共振波谱示病变实质较正常脑组织Cho峰升高，NAA峰明显减低，Cho/NAA峰、Cho/Cr峰比值增高（图2）。颅内灌注成像提示：病灶CBV、CBF轻度增高，MTT、TTP正常范围，灌注轻度增高（图3）。
图1a）颅脑MRIT2WI平扫轴位；累及下丘脑-垂体区的颅内病变呈T2稍高信号（箭）；b）T1WI平扫矢状位（箭）；c）T1WI增强矢状位，肿瘤（箭）呈等T1信号，增强后均匀明显强化；d）DWI（b=1000）、e）ADC图呈扩散受限DWI稍高信号，相应ADC图信号稍减低；图2a）选取病灶实性强化部分行波谱分析；b）病灶较左侧基底节区正常脑组织相比Cho峰升高，NAA峰明显减低，Cho/NAA、Cho/Cr比值增高；图3颅内灌注成像a）CBV、b）CBF、c）MTT、d）TTP图，病灶CBV、CBF轻度增高，MTT、TTP正常
肝MRI示肝门区肝内胆管管壁弥漫增厚，T2WI稍高信号，扩散受限呈高信号,增强后伴明显强化，考虑肝内胆管炎性病变（图4）。另肝左叶实质见异常强化影（图4c），考虑灌注异常。皮肤结节病理组织学检查：电镜下见Langerin颗粒，免疫组化：S-100（+），CD68（KP1）（+），CD163（+），CK（-），CD1a（+），CyclinD1（阳性率约为50%），CD30（-），LCA（-），Lysozyme（-），Ki-67（Li约50%）。病理诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。因该病例既往有类似病史，皮肤活检已证实LCH。患者已出现垂体激素的异常，暂不考虑穿刺活检，以免造成激素，水钠代谢异常，因此选择诊断性治疗，选用化疗加激素治疗。方案如下：VP方案化疗，长春地辛3mg，静滴，每周一次；强的松50mg，每天分三次口服。另予以降钠、补液、激素等对症支持治疗。与治疗前（图4）对比，诊断性治疗2个月后（图5、6）复查提示，颅内病灶较前明显缩小，强化较前减弱。肝内胆管炎症较前明显缓解，肝左叶实质异常强化区较前范围缩小。查体皮肤皮疹范围、数量较前明显好转。支持LCH多系统累及的诊断。
图4a）肝脏T2WI；b）DWI（b=1500）；c）T1WI增强；d）ADC图，肝门区肝内胆管管壁弥漫增厚（箭），呈T2WI稍高信号，增强后伴明显强化，另肝左叶实质见异常强化影（箭头），肝内病灶DWI呈高信号，ADC值稍增高；图5a）肝脏T2WI平扫；b）T1WI增强；c）DWI（b=1500）；d）ADC图；肝内胆管T2WI信号减低，管壁未见明显异常增厚；肝内异常强化区范围明显缩小，病灶DWI扩散受限较前不明显，ADC值未见异常；图6颅脑矢状状T1WI增强示病灶明显缩小，强化减弱。
