一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。
2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+)、S-100(+++)、Nm23(+)、P53（少数细胞+）、PCNA(+)、Ki-67(5%~10%)（图3~4）。
患者切口l期愈合，10天后顺利出院。随访1年余，未见复发及其他器官受累。
讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组源于骨髓的朗格汉斯细胞(LC)异常增生引起的组织破坏疾病。
LCH的发病机制至今未明，诊断主要依据病理。LCH临床表现多样，包括局灶性病变和多系统受累。CT表现为局灶性溶骨性破坏伴骨折，须与骨髓炎、骨肿瘤、骨结核及骨转移瘤等相鉴别。诊断依据国际组织细胞协会的三级确诊标准：(1)初诊：高倍镜或油镜下见单核组织细胞。(2)确诊：符合以下4项中2项或2项以上，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。(3)最佳诊断：光镜下及电镜下发现病变细胞内Birbeck颗粒和（或）CD-lα阳性。
LCH治疗手段包括手术切除、放疗、化疗等，应遵循个体化治疗原则。手术切除适用于单发、局限病灶，切除范围应包括病灶及周边部分正常组织，确保切缘阴性。以下4种可考虑放疗，9.0~12.0Gy能获得90%的疗效，包括：(1)手术不能切除的骨组织病变；(2)术后复发病灶；(3)化疗后残余病灶；(4)皮肤、口腔、消化道广泛受累及垂体性尿崩症。多系统受累者可行化疗，主要化疗方案有意大利的AIEOP-CNR-HX83方案，德国/奥地利的DAL-HX83/90方案以及美国组织细胞协会的LCH方案。其他治疗手段包括免疫治疗、造血干细胞移植、伽玛刀、射频、分子靶向等，疗效尚不确切。
