朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000～8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿，这是一种相对良性的慢性局限型病变，单灶或多灶的病变常侵犯颅骨、颌骨和肋骨等。由于病变首发位置多见于头颈部，患者常首诊于口腔科。病变临床表现易与口腔常见病混淆，诊断难度较大，易发生误诊。本文将报道被误诊为牙周牙髓联合病变的LCH患者1例。
病例报告
患者，男，32岁，以“左下后牙疼痛1月”为主诉就诊。现病史：1月前左下后牙出现咬合痛，牙龈有脓包，疼痛能定位，无明显自发痛、夜间痛。既往史：述1年前行胸腺瘤手术，否认全身系统性疾病史、家族史。检查：36牙行金属冠修复，拆冠后见大面积银汞合金充填物，有继发龋，探诊（－），叩诊（+），冷诊无反应，热诊无反应，咬诊疼痛明显，I～II度松动，唇侧牙槽黏膜处见窦道，颊面探及牙周袋。
辅助检查：X线片（根尖片及全景片）示36牙牙冠见高密度金属冠影重叠，牙周膜间隙增宽，远中根尖可见牙外吸收，根尖周组织及根分叉区骨质密度降低（图1）。
临床诊断：36牙继发龋；36牙牙周牙髓联合病变。治疗：36牙去腐开髓，根管预备后内置氢氧化钙消毒剂，暂封。患者1周后复诊自诉偶有不适。检查：36牙叩诊（+），II度松动，唇侧牙槽黏膜处见窦道，较初诊未见好转，颊面探及牙周袋。辅助检查：锥形束CT（cone beam computer tomography，CBCT）示下颌36～37区骨质破坏，边缘不光滑，36牙、37牙根轻微吸收（图2）。
治疗：根管换药；建议颌面外科会诊。2周后至颌面外科会诊，检查：36牙根尖部肿物，大小约1 cm×1 cm，质地较软，表面破溃，有脓性渗出物，基底部质韧，活动度一般，边界不清，有触痛。诊断：36牙根尖囊肿；考虑为边缘性骨髓炎。治疗计划：拔除36牙，根尖搔刮；根尖搔刮物活检。术后病理行免疫组化确认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图3）。
讨论
LCH临床上被分为3类：①韩-薛-可病（Hand-Schüller-Christian disease）：慢性播散型，病变迁延数年，常见于儿童和年轻人，以尿崩、颅骨地图样缺损和眼球突出为特征；②勒雪病（Letterer-Siwe disease）：急性播散型，是LCH的一种恶性形式，最常见于3岁以下的儿童，肉芽肿反应遍布全身软硬组织，侵犯重要器官，发病短期内可致死；③嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）：慢性局限型，是LCH最常见类型，约占60%～80%，以颅骨、下颌骨、椎骨、肋骨等破坏为主，病变预后相对较好。
本病例涉及类型为第3类，即嗜酸性肉芽肿，该类病变临床表现无明显特征性，病人首发症状较常见于口腔，下颌骨病变较多见，多位于中后部。可出现局部钝性、持续性疼痛，骨膨隆，可伴局部黏膜红肿溃疡。随着骨组织破坏，牙周炎症表现明显，牙龈肿胀充血、溃疡、附着丧失，探及深牙周袋，甚至有根面暴露。牙齿会发生松动或脱落，空虚牙槽窝通常不能正常愈合。
本病例发病部位、疼痛表现及牙周破坏牙体松动情况与上述描述相符，但尚处于病变早期，破坏较轻，且存在局部治病因素干扰，诊断难度相对较大。结合我院病例数据，近5年免疫组化确诊LCH患者18人，年龄分布1岁9个月～63岁。回顾儿童患者（9人，1岁9个月～11岁）病例，8人首诊诊断为肿瘤类疾病；而成年患者（9人，22岁～63岁）中，有7人首诊诊断为牙周或牙髓相关疾病。临床中特别是对于成年患者，这类疾病极易发生误诊漏诊，需谨慎鉴别。结合13人影像资料（全景或CBCT），其中7人诊断考虑LCH，影像诊断有较高参考价值。
影像学上LCH分为颌骨内型以及牙槽突型。颌骨内型多为单发病变，呈不规则或类圆形透射影，常见于下颌骨体或下颌升支内，边界清楚、边缘多光滑，部分有骨膜反应。牙槽突型常为多发病变，形态不规则，边界较清，部分边缘骨质可发生硬化，病变多起始于根中部或根分叉区，低密度影围绕牙根向近远中方向呈溶骨样破坏，随着骨质破坏，全景片可见特征性弹坑样吸收（图4）。
牙齿周围骨质破坏，类似于浮牙症，部分病例可见轻微牙根吸收。儿童发病常为颌骨内型，较易与牙源性疾病区别，应注意与Garré骨髓炎相鉴别。牙槽突型多见于成人，患者年龄与牙周病高发年龄相似，且发病部位涉及牙周及根尖周组织使其更易与口腔常见病混淆。与影像诊断疑似LCH相比，接受临床活检者甚少，往往病变发展至中后期，破坏较明显后才会引起重视。
本病例虽首诊结果有误，但及时结合影像学检查，病变早期得到诊治。根尖片与全景片显示根尖周低密度影和牙根吸收，由于二维影像重叠，骨质破坏显示不明显，诊断难以与根尖周疾病鉴别。在治疗过程中，症状并无好转甚至有所加重；CBCT检查结果示病变已大范围波及邻牙且边缘不光滑，与常见根尖周病变表现不相符，即重新考虑病变性质，取活检后确诊。虽然LCH被视为一类罕见病，但其与口腔关系密切，特别是牙槽突型病变表现与口腔常见病相似，易被误诊漏诊。在针对牙及牙周常规治疗效果不佳的情况下，选择高阶影像学检查如CBCT，可帮助医生在病变早期进行诊断，对减小破坏范围、保存牙列及提升患者生存质量具有重要意义。
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