脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女，37岁，因“无明显诱因头痛10 d，伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示：右侧颞枕部斑片状混杂低密度影（图1）；脑室、脑沟形态如常，中线结构居中；小脑未见异常；颅骨骨质结构完整。
图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影
MRI示：右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影，FLAIR及DWI序列呈等信号，增强后明显不均匀性强化，周缘及内部可见环状、斑片状未强化区，邻近硬脑膜增厚并强化，结节大小约1.9 cm×1.4 cm，邻近脑实质见指状水肿，右侧侧脑室受压略变窄（图2）；余脑组织、脑室系统未见明显异常；影像诊断：脑膜炎性肉芽肿。
图2 A～E：颞枕部结节T1WI等信号、T2WI等低信号，FLAIR等低信号，周围脑组织水肿呈高信号，T1WI增强结节明显不均匀强化，邻近脑膜增厚并强化
手术记录及病理：常规开颅后围绕肿瘤剪开硬脑膜，可见病变组织呈灰白色，基底部位于横窦、乙状窦及小脑幕，病变质地浅部硬，深部软，形态不规则，血供一般，沿病变边缘游离，予以完整切除，病变大小约3 cm×3 cm×4 cm；病理检查：灰白灰褐色碎组织一堆，大小约3 cm×3 cm×2 cm，镜下瘤组织由胞浆丰富的组织细胞及炎症细胞构成，组织细胞胞浆嗜酸，核圆形、卵圆形，部分瘤细胞内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞（图3）；免疫组化染色：增生细胞示CD68 （+），CD163 （+），CD1α （+），CD21 （-），CD23 （-），GFAP （-），Vimentin （+），S-100 （-），Olig-2 （-），EMA （-），Ckp （-），Neu-N （-），INI-1 （-），Syn （－，CD34 （-），P53 （散在+），Ki67阳性细胞数15%；病理诊断：（脑膜）朗格罕斯组织细胞增生症。
图3 病理图（HE ×200）瘤细胞胞浆丰富嗜酸，细胞核呈卵圆形、肾形，周围大量炎症细胞浸润
讨论
朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），旧称组织细胞增多症X，包括一系列以病理性朗格汉斯细胞增殖和器官浸润为特点的少见疾病，发病机制尚不明确，1～3岁儿童发病较为常见，成人少见。LCH的临床表现主要与浸润的器官和系统有关，中枢神经系统受累时可出现头痛、共济失调、精细运动缺陷、构音障碍等表现，极少数可无症状。
本例中年女性患者以头痛，伴头晕、恶心来诊，这可能与肿瘤继发脑组织水肿、颅内压升高有关，因树突状细胞是有效的促炎细胞因子，可导致脑组织大量炎性细胞浸润从而出现明显的脑组织水肿。LCH可发生于中枢神经系统（central nervous system，CNS）任何部位，发病率约占LCH病例的25%，但没有下丘脑-垂体受累的CNS-LCH不足4%，本例影像及手术证实肿瘤基底部位于右侧枕颞部脑膜，邻近脑组织受压水肿。
Grois等将CNS-LCH分为三类：
（1）轴外病变，累及结构包括脑膜、脉络丛、松果体、下丘脑-垂体；本例LCH属于颅内轴外病变，且未累及下丘脑-垂体及颅骨，肿瘤T1WI等信号，T2WI等低信号，FLAIR呈低信号并周围脑组织明显水肿高信号，增强后肿瘤主体明显强化，内部散在条索状无强化区，这与文献报道的轴外脑膜LCH影像表现基本相符，此外，CNS-LCH脑膜发病时多以肿块呈现，伴或不伴颅骨骨质的破坏。
（2）轴内病变，累及结构包括幕上及幕下脑白质、深部脑灰质。
（3）脑萎缩。由于朗格汉斯细胞存在于正常的下丘脑-垂体中，因此CNS-LCH以轴外下丘脑-垂体发病最为常见，MRI表现为垂体后叶高信号消失，垂体柄增粗，增强后增粗的垂体柄及漏斗明显强化，临床则具有尿崩症的典型表现；轴内病变是第二种常见的表现形式，幕上脑白质MRI显示血管周围间隙扩大，伴或不伴周围白质斑片状T1WI低、T2WI高信号改变，幕下脑白质及深部灰质核团则表现为对称性T1WI高信号，T2WI低信号或高信号，并可以衍伸至核周脑白质，病程数年后可出现小脑萎缩和髓鞘脱失的表现。脑萎缩则主要为小脑及脑干的局部萎缩为特征，属于CNS-LCH慢性期的表现；
总之，CNS-LCH少见，脑膜起源更为罕见，影像常常误诊为脑膜瘤、脑膜炎性肉芽肿等病变，且脑膜LCH尚无大样本的影像学特征总结，故我们报道此案例旨在进一步提升影像医生对于CNS-LCH的认识并扩充脑膜肿瘤性病变的鉴别诊断。
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