下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析-1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在各年龄段均可发生，以儿童及青少年多见，临床表现多样，可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害，最易累及颅骨等骨组织，较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例，并结合文献探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因、临床病理表现、诊断及治疗。
1.病例报道
患者，男，5岁，2018年2月以左侧下颌后牙疼痛1月、面部肿痛2周就诊。患者1月前自觉左侧下颌后牙疼痛就诊于成都市某诊所，口服消炎药（具体药名及剂量不详），自觉疼痛略好转。2周前患者疼痛反复发作，于当地诊所行冲洗治疗，症状无好转，左侧面部开始肿胀。3 d前于外院行输液治疗，无明显改善，肿胀疼痛加重。
患者2018年2月28日就诊于四川大学华西口腔医院急诊，螺旋CT提示“左侧下颌骨骨质溶解破坏”，以“左侧下颌骨包块（骨髓炎？）”收治入院。患者一般情况尚可，饮食睡眠佳，体重无明显改变。体格检查：体温36.9 ℃，呼吸19次·min-1，脉搏112次·min-1，血压14.67/10.53 kPa。
患者发育正常，营养中等，神志清楚，皮肤及巩膜无黄染，头颅正常，耳眼鼻未见明显异常，气管居中，胸廓对称无畸形，两肺呼吸音清，心律齐，腹部平软，肝脏脾脏未触及肿大，肠鸣音正常，脊柱四肢查体未见特殊。
专科检查：患者面部不对称，左侧面颊部明显肿胀，累及腮腺咬肌区（图1A），皮肤紧张，质硬，按压疼痛。口内见覆覆盖正常，55、65、75、85牙龋坏，开口度小于一横指（图1B），开口型正常。双侧面部及颈部未扪及淋巴结肿大。曲面断层片及螺旋CT示：左下颌角及升支骨质见类圆形透射区，边界不清，边缘粗糙，波及D67牙胚，牙囊壁不完整，D6牙根似有吸收，D7牙胚向远中移位，左下颌神经管影像局部消失。左下颌骨下后缘密质骨未见确切骨膜反应征像。影像诊断：左下颌骨破坏征象，考虑骨髓炎改变，不排除嗜酸性肉芽肿，请结合临床（图2）。
治疗：在全身麻醉下行“左侧下颌骨病灶清除活检术”，术中刮除病变区组织，术后给予抗感染、消肿及支持治疗，之后转至四川大学华西医院肿瘤科行放射治疗。术后组织病理学检查示：左下颌骨富含巨细胞的增生性病变，多核巨细胞及嗜酸性粒细胞呈灶性浸润，倾向LCH，建议进行免疫组织化学染色后进一步确诊（图3）。免疫组织化学染色：CD68/磷酸葡萄糖变位酶1（phosphoglucomutase 1，PGM-1）（+）、S-100（+）、CD1a（部分+）、朗格汉斯细胞特异性凝集素Langerin（少数+）。BRAF基因突变检测：15号外显子点突变（V600E）（图4）。诊断：左下颌LCH。
