一例Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎病例分析
患儿女，9岁。左侧腹股沟和大阴唇萎缩3个月，无自觉 症状，未引起重视，皮损自发生以来无明显变化。1个月前 出现突眼、颈粗，伴有多食、多汗、乏力等症状，在北京大学人 民医院内分泌科诊断为Graves病。有荨麻疹病史5年余。 患儿姑表姐患有甲亢。 体检：一般情况好，双眼球突出，甲状腺Ⅱ度肿大。皮肤 科检查：左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩、凹陷，面积6 cm×4cm (图1)，局部轻度色素沉着。右侧大阴唇正常。面颈、躯干、 四肢散在大小不等的风团。 实验室检查：白细胞6．94×1 09，L，中性粒细胞0．315(参考值0．400～0．750)，淋巴细胞0．594(0．200～0．400)，血红蛋 白124 g／L(115～150g／L)，血，J、板333×109/L[(125～350)× 109/L]。红细胞沉降率、c反应蛋白正常。尿常规检查未见异 常。天冬氨酸转氨酶43 u/L(0～40 u/L)，碱性磷酸酶528 u／L (42～140 u／L)。丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、d羟丁酸脱氢 酶、肌酸激酶未见异常。抗核抗体l：320阳性，为均质型。 免疫球蛋白、补体C3、补体c4、抗链球菌溶血素0及类风 湿因子未见异常。甲状腺功能检查：T3 4．35 μg/L(0．58~1．59 μg/L)，T4 191．20 μg/L(48．7～117．2μg／L)，FT3 30．04pmol／L (2．63～5．70 pmol/L)，FT4 40．03 pmol／L(9．0l～19．05 pmol／L)， TSH 0．0003 mIU/L(0．35～4．94 mIu／L)。甲状腺彩超显示：双 侧甲状腺非均质肿大，甲状腺右侧叶囊性结节(TI．RADs分 级：Ⅱ级)。腹股沟皮损组织病理学检查：表皮轻度角化过 度，颗粒层、棘层变薄，基底层色素沉积；真皮及皮下脂肪组 织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润， 有个别多核巨细胞；皮下脂肪见局灶变性及淋巴细胞浸润，散在少数中性粒细胞和组织细胞(图2)。根据患者临床表 现及病理结果，诊断为Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎。治 疗：泼尼松15 mg口服，2个月后逐渐减量至5 mg，皮损处 颜色变浅；口服咪唑斯汀10 mg／d，2周后患儿荨麻疹不再发 作；口服甲巯咪唑10 mg。2个月后复查甲状腺功能恢复 正常。
图1 患儿左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩 图2腹股沟组织病理(2A：HE×40：2B：HE×200) 2A：是皮轻度角化过度，颗粒层、 棘层变薄，基底层色素沉积；2B：真皮及皮下脂肪组织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，有个别多核巨细胞：皮下脂肪 见局灶变性及淋巴细胞浸润，散在少数中性粒细胞和组织细胞
讨论
脂肪萎缩性脂膜炎多见于3～13岁儿童。病因 不明，多与自身免疫相关，可伴有皮肌炎、幼年型类风湿性关 节炎、桥本甲状腺炎、Graves病、1型糖尿病、斑秃等。有报道部分患者存在10号染色体异常。实验室检查抗核抗 体可阳性。脂肪萎缩性脂膜炎的皮损起初为红斑样结节 或斑块，随后出现脂肪萎缩。根据发生部位不同，需与狼疮 性脂膜炎、肿胀性红斑狼疮、婴儿腹部离心性脂肪营养不良 等疾病鉴别。本例患儿因皮损部位较为隐蔽，早期的结 节或斑块未被家长和患儿发现，看到皮损时即为左侧腹股沟 和大阴唇萎缩性斑片，组织病理显示为小叶性脂膜炎和以淋 巴细胞为主的炎细胞浸润，同时伴有Graves病，抗核抗体阳 性，提示脂膜炎可能为自身免疫所致。
参考文献略。
