儿童 Moulin 线状萎缩性皮病病例分析
1 病历摘要
患儿女，13 岁。 因躯干左侧褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就诊。 7 年前患儿家长发现患儿腹部 左侧出现淡褐色斑，呈条带状，约 2 cm×6 cm，边界清 楚，皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩，三四个月后，背部 出现弯曲带状淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部） 出现类似带状褐色斑疹， 面积和长度逐渐缓慢增 加，且出现皮肤萎缩，但未超过身体中线。 病程中患儿 无明显不适。 2 年前曾于外院就诊，考虑“带状硬皮病、 炎症后色素沉着？ ”，外用他克莫司软膏及多磺酸粘多 糖乳膏 3 个月效果不理想。患儿平素健康，否认家族中 有类似疾病患者。 体格检查：心肺腹无异常。 皮肤科检查：躯干左侧 可见两条沿 Blaschko 线分布呈倒“S”形状的淡红褐色 萎缩性带状斑片，二者大致平行排列，皮损平面略低于 正常皮肤（图 1），触之未发现皮肤变硬。 皮损组织病理（腹部左侧）：表皮中央部分轻度萎缩变薄，两侧表皮厚 度大致正常，基底层色素增加。真皮胶原纤维排列大致 正常，部分轻度增粗。真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞 浸润（图 2A～C），汗腺周围未见明显炎性细胞浸润（图 2D）。 弹性纤维正常着色，未见断裂溶解（图 2E、F）。 诊断：儿童 Moulin 线状萎缩性皮病。 治疗：本病暂无有效治疗，因部分患者有一定自 限性，嘱患儿观察随访。
2 讨 论
Moulin 线状萎缩性皮病 （linear atrophoderma of Moulin, LAM）是一种沿 Blaschko 线分布的萎缩性皮 肤病，由 Moulin 等[1]于 1992 年首次报告，1994 年由 Baumann 等[2]正式命名。 国内文献报道十多例，多为成 人患者[3-4]，发生于儿童的仅二三例[5]。 本病一般为单发 的线状或带状皮损， 而本例儿童在躯干发生两条沿 Blaschko 线的倒 S 状皮损，更为少见。 Blaschko 线与皮纹的分布不同，与解剖学上血管 和神经走向及其支配区域无任何关系，不同于 Voight 线和 Langer 线。 Blaschko 线的分布特点为颈前呈“V”形，胸、背、腰、臀部大致呈“M”型，肩背部呈向双上肢 伸侧延伸的大“M”型，腹部正中线两侧大致呈“S”型，而头枕部则呈旋涡状， 四肢大致沿肢体长轴分布[6]。 Moulin 线状萎缩性皮病发生于沿 Blaschko 线的原因尚不明确，推测可能是因为相应部位组织的基因嵌合 现象[7]。 大多数文献报道提及的病理学改变为表皮大致 正常，基底层黑素增加，真皮无异常，胶原纤维及弹力纤 维无病变，真皮血管周围少许炎性细胞浸润[8]。临床上特 征的萎缩性斑疹对应的病理改变常不明显，如真皮内容 的轻度减少或脂肪层的减少很难在切片上有明显的表 现。而本病皮肤萎缩的组织学发现表皮中央部分轻度变 薄，更符合临床之所见，实属难得。本例患儿组织病理提 示无明显的表皮炎症或真皮病变，Verhoeff-Van Gleson 特殊染色提示亦无弹性纤维的破坏及溶解。 本病临床上需要注意与线状苔藓、线状色素性扁 平苔藓、色素失禁症等鉴别。 以上疾病也可变现为沿 Blaschko 线分布的淡褐色的斑疹，但一般都无皮肤萎 缩，且线状苔藓和扁平苔藓组织病理上均有特异性的 界面改变。本病目前治疗困难，无确切的治疗方法，比 如紫外线、糖皮质激素外用、青霉素及肝素治疗均无 明确效果，部分患者有自愈性，建议保守治疗甚至随 访观察[8]。 但 Zaouak 等[9]使用甲氨蝶呤成功治愈了1 例 21 岁的女性患者。
参考文献略。
