一例银屑病合并结节病病例分析
Khoan 博士等发现一例银屑病患者出现骨损害、淋巴结肿大、肝脏肉芽肿，最终确诊为结节病，该病例发表在近期的 Clinicopathologic Conference 上。
病例总结
一名 49 岁男性患者，有多年银屑病病史，起病隐匿，自觉发热，干咳，呼吸困难，检查表明有广泛骨损害，肝脾肿大，多发淋巴结肿大，病理活检同时有干酪样和非干酪样坏死。
图 1 PET 示肝脾大，多处骨损害
图 2 骨髓活检示坏死性肉芽肿和多核巨细胞
体格检查
查体：阳性体征有腹部检查肝在肋缘下 3 cm，脾在肋缘下 2 cm，下背部、腹部、臀部、左大腿后部可见银屑病皮损直径大约 3 cm。
鉴别诊断
该患者多器官受累，有很多不同的鉴别诊断，但病例活检示肝脏肉芽肿让我们的鉴别范围窄了一些，主要考虑肉芽肿性病变，特殊感染，恶性肿瘤和自身免疫性疾病。
1 感染
感染导致的肉芽肿性病变包括结核，局部性真菌疾病，病毒性肝炎，布氏杆菌病，弓性虫病，猫抓病和梅毒，相关血清学检查等排除了这些情况。
2 恶性肿瘤
恶性血液病和实体肿瘤也会出现肉芽肿，这叫做肉瘤样反应。淋巴瘤患者血清 LDH 会升高，该患者血清 LDH 正常，这排除了恶性淋巴瘤。
3 自身免疫性疾病
自身免疫性疾病中有肉芽肿特征的包括系统性血管炎（韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss 综合症）和原发性胆汁性肝硬化。患者的临床症状和检查结果都不支持这些疾病的诊断。
后期治疗及随访
该患者肿大的淋巴结活检病理结果显示肉芽肿性炎症，没有恶性细胞。骨髓活检显示多处坏死性干酪样肉芽肿和巨细胞，没有感染或恶性疾病的证据，没有血管炎的证据。诊断为结节病，就诊风湿免疫科门诊，开始每天口服 80 mg 强的松，一月后临床症状显著改善。
6 周后，复查血沉和 CRP 明显下降，复查 CT 显示肝脾大，腹膜后、骨盆和腹股沟的淋巴结肿大等好转，患者开始口服甲氨蝶呤每周 7.5 mg，症状改善后激素逐渐减量，因为实验室检查结果和影像学检查结果提示病情显著改善，医生决定推迟使用肿瘤坏死因子。
讨论
银屑病合并结节病的病例报道的只有 12 例，这些病例描述的肉芽肿包括肺，眼睛和皮肤，该患者较特殊的地方是多器官受累，包括骨骼，骨髓，淋巴结，肝脏和脾脏。另外，该患者还出现了干酪样肉芽肿，这在之前的病例中是没有出现的。
总之，该文章报道了一例慢性银屑病患者出现肝脾大，淋巴结病变，骨骼损伤，和骨髓受累，最终诊断为坏死性结节病，该病例表明结节病的临床表现具有多样化，也提示结节病和银屑病之间可能具有免疫关联。
