简述脑内血管网状细胞瘤的临床表现
可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调；位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短90%的患者有颅内压增高症状表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕视力减退、后组脑神经麻痹等个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难喉音嘶哑、呃逆咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。
此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。
查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。
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