MRI诊断颅内血管周细胞瘤病例报告
患者，男，28岁，因“间断头痛4月余”于2016年2月22日收入四川省人民医院神经外科。神经系统查体：双下肢肌力4级，双上肢肌力正常，四肢肌张力正常，其余未见异常。
入院行头部磁共振成像（MRI）检查示左侧颞顶部见一肿块影，呈分叶状，大小约6 cm×6 cm×5 cm，T1WI呈稍长、长T1信号，T2WI呈稍长、长T2信号，可见较多血管流空影，增强扫描肿块明显强化，中央未见强化，肿块与小脑幕紧贴（矢状位增强扫描显示），周围轻度水肿，左侧脑室受压，中线右移。
患者于2016年2月29日在全麻下行“开颅左侧颞顶部占位切除术”，术后病理诊断：血管周细胞瘤，WHO：Ⅱ级。免疫组织化学：Vimentin（+，灶性）、CK（－）、EMA（－）、CD34（－）、胶质纤维酸性蛋白GFAP（－）、Olig-2（小灶性+）、Nestin（－）、S-100（－）、SMA（－）、Desmin（－）、CgA（－）、Syn（－）、CD31（－）、Ki-67阳性率约15%。
讨论
颅内血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管外皮细胞瘤，颅内罕见，发病率约占中枢神经系统原发肿瘤的0.4%，可发生于任何年龄，发病高峰为38～45岁，男女比例约为1.4∶1。该肿瘤瘤细胞起源于围绕在间叶毛细血管及毛细血管后微静脉周围的Zimmerman细胞，而非脑膜上皮细胞，瘤细胞呈弥漫生长，大小较一致，胞质不明显，核多呈卵圆形，可见核的异型性，核仁不明显，染色质中等密度，肿瘤细胞间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞；85%病例瘤细胞vimentin阳性，33%～100%CD34阳性且多为灶性弱阳性。HPC临床表现主要取决于肿瘤的位置和大小，并无特异性。有文献报道，该肿瘤具有侵袭性强、血运丰富、术中出血多、难以全切、易复发和转移等特点。因此，术后随访和放射治疗、化学治疗对改善患者预后极为重要。
HPC多发生于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。其MRI表现如下：①肿瘤的大小和形态：大多数HPC肿瘤体积较大，呈分叶状或不规则形；②与硬脑膜附着形式：HPC多与硬脑膜窄基底相连；③血管流空影：HPC血管流空影较多见；④肿瘤实质的T1WI及T2WI信号：HPC肿瘤实性部分T1WI信号相对较高，T2WI信号相对较低；⑤HPCDWI多表现为等低信号；⑥肿瘤强化程度及囊变坏死：MRI上HPC常见囊变坏死及明显不均匀强化；⑦肿瘤邻近颅骨破坏：HPC具有侵袭性生物学行为，可引起邻近颅骨骨质破坏；⑧瘤周水肿程度：多见瘤周轻中度水肿；⑨HPC较少出现脑膜尾征。
本例患者为年轻男性，肿瘤细胞vimentin阳性，其MRI信号及发病部位与脑膜瘤相似，尤其是血管瘤型脑膜瘤，需与之鉴别。脑膜瘤瘤细胞来源于蛛网膜细胞，多呈类圆形及不规则形，以宽基底与脑膜相连且其内多见钙化，罕见血管流空，瘤周脑膜尾征多见；肿瘤实性部分T1WI、T2WI多呈等信号、DWI呈略高信号；增强扫描脑膜瘤常呈明显均匀强化，少见囊变坏死；邻近骨质多为增生硬化表现。此外，影像学上颅内血管周细胞瘤还需与孤立性纤维瘤、实质型血管母细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别。
HPC属恶性肿瘤，MRI检查的主要目的在于明确病变部位、内部结构、侵犯范围及与周围组织器官的关系，确诊仍然依靠病理学检查。放射科医生及临床医生应加强对本病的认识，早诊断、早治疗，对提高患者生存质量，改善患者预后意义重大。
