颅内血管外皮细胞瘤临床分析
血管外皮细胞瘤（HPC）大多见于毛细血管分布的部位，又被称为血管周细胞瘤，以下肢、腹膜后及盆腔内常见；发生于中枢神经系统者较少见，好发于颅底、矢状窦及大脑镰附近，也可见于椎管内。颅内HPC极易与颅内其他肿瘤相混淆，这对神经外科医生的临床诊断有极大的影响。现对宁夏医科大学总医院神经外科2009年1月～2016年6月期间收治的3例经病理证实的颅内HPC患者的资料进行回顾性分析，探讨颅内HPC的临床特点，以提高对该病的诊断及治疗水平。
1.资料与方法
1.1一般资料
见表1。本组3例患者均为男性，年龄31～53岁，平均39岁；病程3个月～1年，平均6.7个月。2例患者以头痛、恶心、呕吐等颅高压症状就诊，另1例患者以听力减退为首发症状。
1.2肿瘤部位及特征
肿瘤位于右侧小脑幕1例，双侧额叶1例，右侧桥小脑角区1例；肿瘤大小从3 cm×2 cm×2 cm～5 cm×4 cm×4 cm不等，形态基本不规则，脑组织受压，占位效应明显（表1）。
1.3影像学检查
3例患者均行颅脑CT和MRI检查。颅脑CT检查示，3例患者的脑部病变均为稍高密度，边界清楚；增强见明显强化。颅脑MRI示，1例患者右侧小脑幕见等T1WI、混杂T2WI信号灶，DWI呈混杂稍高信号，边界清晰，信号不均，右侧小脑膜增厚，见脑膜尾征（图1A）；1例患者双额占位性病变，有囊变，实质性部分T1呈等高信号，囊变部分呈高信号，T2呈较高信号，增强扫描实质性部分呈均匀增强，形状不规则，周围明显水肿，中线左偏；1例患者右侧桥小脑角区占位，形状稍规则，边缘光滑，右侧小脑半球及脑干受压，T2WI及DWI呈稍高信号，T1WI稍低信号，增强后病变均匀强化（表1）。
表1 本组3例颅内HPC患者的临床资料
图1A：术前头颅MRI，右侧小脑幕见等T1混杂T2信号灶，DWI呈混杂稍高信号；
1.4治疗方法
3例患者均行开颅显微镜下肿瘤全切除手术。术中见肿瘤质地均较韧，呈灰红色或灰白色，与脑组织边界清楚，部分有包膜，血供均丰富。1例患者术中发生大出血，出血量达3000ml；其余2例患者则无明显出血。患者术后行放射治疗；并随访观察患者肿瘤切除及复发、转移的状况。
2.结果
2.1手术效果及放疗
本组3例患者的肿瘤均全切除，术后复查颅脑MRI均未发现肿瘤残留（图1B），其临床症状均明显缓解。术后3例患者均行颅内瘤床立体定向放射治疗。2例患者于术后1个月，1例患者于术后3个月时进行放射治疗，放疗剂量均为60Gy。所有患者均在放疗结束后进行随访，随访时间分别为3个月、6个月及84个月，随访期间行颅脑MRI复查均未发现肿瘤复发、转移。2.2病理检查结果本组3例患者术后病理检查均为颅内HPC，肿瘤细胞存在异型性，1例患者见鹿角状血管（图2）。免疫组化检查：CD34（+～+++），EMA（－），Vimentin（+），GFAP（－），Ki67index约12%～20%。
图1B：术后头颅MRI，肿瘤全切除
图2病理检查示，肿瘤细胞为短梭形，呈漩涡状、束状排列，可见鹿角状血管，肿瘤细胞有一定异型性
