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卵巢中-低分化Sertoli-Leydig细胞瘤病例分析

2022.1.05

患者女,20岁,未婚。1年前无明显诱因出现月经不调,现停经5月余,停经后无恶心、呕吐等早孕反应,1月前出现下腹部胀痛至我院就诊。患者平素月经规律,14岁初潮,3~4/30~37天,量少、色暗,有痛经史,夹血块。否认婚育史及性生活,未妇科查体。

 

MRI平扫示腹腔内见一长T2、长T1为主的囊性占位,大小约为14.3cm×9.5cm×12.3cm,病灶由多个大小不等囊性灶组成,其中部分囊性灶内见短T1信号,且部分囊性灶内可见壁结节,最大壁结节位于病灶中份,大小约为1.0cm×0.6cm,增强扫描病灶内各囊性灶壁、壁结节强化明显。

 

病灶致邻近肠管受压上移,子宫轻度受压。子宫直肠陷凹内见片状长T2积液。患者行右侧附件切除术+大网膜切除术,腹盆腔见草黄色腹水约600ml。术中见盆腔包块来源于右卵巢,约20cm×16cm×10cm,与大网膜广泛粘连,包块呈囊实性,表面多个滤泡状突起。

 

病理:包膜完整,大小约18cm×16cm×8cm。免疫组化:Inhibin(+),Calretinin(+),PLAP(+),CD56(+),CK(+),CD99(-)。诊断:中-低分化Sertoli-Leydig细胞瘤。该患者术后规律化疗4次,术后随访1年未见确切复发及转移等。

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讨论

 

卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor,SLCT),又称男性母细胞瘤或卵巢含睾丸细胞瘤,占卵巢性索-间质肿瘤的11.2%,所有卵巢原发肿瘤的0.41%。该肿瘤多发于20~40岁的女性,单侧多见,双侧发生率仅占1.5%。该瘤来源于原始或未分化性索间质组织,由分化程度不同的支持细胞和间质细胞构成,其肿瘤组织细胞形态与不同发育阶段的男性性腺完全类似。

 

临床表现与肿瘤的类固醇分泌功能和肿瘤的组成成分相关,约1/3患者可表现为去女性化和男性化征象,如女性体态消失、乳房萎缩、男性特征明显,包括声音低沉、阴蒂肥大、多毛、脱发、痤疮等。依据组织病理学表现,SLCT可分为高、中、低分化型及网状型,后三种类型可有异源成分。由于支持-间质细胞可分泌睾丸素,故检测睾酮水平有助于诊断本病。如果睾酮值超过正常上限的2.5倍,则应考虑此病的可能性。

 

SLCT影像学表现报道少见,其影像表现多样,主要以囊实性为主,依据肿瘤囊实性成分所占比例不同,可分为囊性为主型(囊性成分≥75%)、囊实性(25%≤囊性成分<75%)、实性为主型(囊性成分<25%)。MRI上常表现为卵巢较大的实性或囊实性肿块,边界清楚,实性部分因富含间质T2WI呈中等信号,若囊性为主的病变中出现沿囊壁或分隔生长的宽基底实质区,则对于该病的诊断有特征性。

 

本例SLCTMRI上表现为多房囊性,壁及分隔稍厚且厚薄均匀,并可见壁结节,部分囊内T1WI呈高信号,考虑出血或囊内蛋白沉积可能。卢海涛等报道1例囊性成分为主型SLCTs,约3cm×2cm,呈类椭圆形,其内可见粗大分隔及壁结节,增强后软组织结节呈中等强化,该病例术后病理证实为中-低分化Sertoli-Leydig细胞瘤,与本病例影像学表现大致相同,均以囊性成分为主,内见分隔及壁结节,囊内更多成分显示因为CT检查并不明显。本病例术前诊断为粘液性囊腺瘤恶变,最终靠病理及免疫组化确诊,若结合患者停经等相应临床表现,应想到此病的可能。


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