眼睑部乳头状汗管囊腺癌病例分析
1临床资料
患者男，63 岁，眼睑部肿物 1 年余，增大破溃 3 个月。患者诉 1 年前无明显诱因发现左眼睑部位单 发黄豆大小红色斑丘疹，无自觉症状，未予重视。3 个月前自觉皮疹逐渐增大，隆起于皮面，伴破溃渗 出、反复结痂，常有明显出血。1 个月前自觉皮疹部 位阵发性针扎样疼痛，每次持续 1 ～ 2 min。发病以 来，患者未出现发热、乏力等全身症状。患者既往体 健，共 5 个兄弟姐妹，其中哥哥患高血压，弟弟因脑 瘤去世，妹妹因肝癌去世。家族中无类似疾病史。
患者全身体格检查无明显异常。皮肤科情况: 左眼睑部单发鲜红色类圆形斑块，大小约 1. 5 cm × 2. 0 cm，部分覆有黑色痂皮，表面湿润、破溃，质稍 硬，可见血性液体渗出( 图 1) 。皮损组织病理示: 组 织浅部可见与表皮相连的腺管、腺腔及乳头状结构， 部分衬以两层上皮细胞。真皮及皮下组织中可见呈 巢片浸润性生长的肿瘤团块。肿瘤细胞异型性明 显，核大、深染，可见病理性核分裂象( 图 2) 。免疫 组织化学: p53( + ) ，BCL-2( + ) ，CK5 /6( 局灶 + ) ， p40( 局灶 + ) ，p63 ( 局灶 + ) ，CK7 ( 局灶 + ) ，EMA ( 局灶 + ) ，AB-PAS ( 局 灶 + ) ，CEA ( － ) ，S-100 ( － ) ，SOX10( － ) ，SyN( － ) ，CgA( － ) ，CD56( － ) ， Ki-67( 50% + ) ( 图 3) 。诊断: 乳头状汗管囊腺癌。 治疗: Mohs 手术切除联合眼轮匝肌蒂皮瓣闭合缺 损。目前随访 4 个月，无复发。
2 讨论
乳头状汗管囊腺癌( syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP) 是一种极其罕见的汗腺来源 的皮肤附属器肿瘤，通常被认为是乳头状汗管囊 腺瘤( SCAP) 的恶性表现形式，好发于 60 岁以上 的老年人［1］。SCACP 主要见于头颈部，但也偶发 于耻骨上区、手臂和小腿等部位，病变大小 1. 5 ～ 13 cm 不等，皮损可表现为外生乳头状结节，伴有 溃疡和疼痛，常见浆液性、血性分泌物渗出［2］。报 道认为，多达 30% ～ 40%的头颈部 SCACP 与此前 原发部位存在的皮脂腺痣是密切相关的，提出从 皮脂腺痣的前置状态到 SCACP 是一个多步骤进展 过程［3］，提示部分患者的病变可能是在皮脂腺痣 或乳头状汗管囊腺瘤的基础上逐步进展而产生 的。本患者 SCACP 发生于眼睑部位，既往文献较 少报道。SCACP 组织病理表现为浅层的乳头样、腺管样 结构，常衬有双层上皮，真皮深部病变可延伸为浸润 性、团块状的肿瘤成分，具有一定的多形性［4］。 SCACP 的免疫组织化学无明显特异性，起到辅助诊 断的作 用，据 报 道，SCACP 可 表 达 pan-CK、CK7、 p63、EMA、GCDFP-15 等 指 标，但 通 常 不 表 达 S100［5］，与本例患者的免疫组织化学结果基本相符。 在诊断上，SCACP 首先主要需要与乳头状汗管 囊腺瘤相鉴别，其作为 SCACP 的良性表现形式，临 床可出现类似的斑块、渗出、出血等症状［6］，组织病 理中也可出现相似的浅层乳头样结构。但二者恶性 程度不同，因此可根据病理切片中是否存在浸润性 生长的肿瘤组织、细胞异型性及病理性核分裂象等 特点，将二者予以鉴别。其次，需要注意 SCACP 在 真皮深部可能出现鳞癌或腺癌样巢片状浸润的情 况［7］，因此 SCACP 还需要与基底细胞癌、鳞状细胞 癌、黑素瘤等其他临床常见恶性皮肤肿瘤相鉴别，可 依据皮损的临床外观、浅层乳头样及腺管样的病理 结构及免疫组织化学结果进行排除诊断: 基底细胞 癌在镜下呈特殊的深染团块样结构，与周边组织间 常产生裂隙; 鳞状细胞癌呈巢片状浸润，可有角珠形 成，一般不出现乳头状或腺管样结构; 黑素瘤好发于肢端部位，皮损常呈黑色，免疫组织化学可见黑素细 胞相关标记物如 S-100 呈阳性。此外需排除转移性 腺癌，经随访本例患者影像学检查未发现其他系统 的原发病灶，且免疫组织化学显示 P63 阳性，提示为 皮肤原 发 肿 瘤。有 文 献 指 出，乳 房 外 Paget 病 与 SCACP 在临床表现与组织病理上也存在相似性，容 易出现误诊的情况，但乳房外 Paget 病免疫组织化 学 P63 为阴性，可藉此鉴别［8］。 SCACP 首选的有效治疗方式为 Mohs 手术完整 切除。尽管目前普遍认为，SCACP 的复发概率较 小，临床预后较好，但一项对 20 例 SCACP 患者长达 84 个月的随访研究显示，随访期间仍有 2 例患者出 现了复发性浸润癌，3 例患者发现了区域淋巴结转 移灶，此外，有 1 例患者在原发肿瘤切除长达 8 年后 出现了局部复发的情况［9］。尽管在上述随访期间 并未出现病灶远处转移及相关死亡事件，但这仍提 示了对 SCACP 患者进行长期密切随访的必要性。
参考文献略。
来源：窦沅青,赵培,冒丹丹,温广东.眼睑部乳头状汗管囊腺癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2021,35(11):1282-1285.
