泛发性发疹型汗管瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 28 岁。双腋下、乳房及双手指伸侧丘 疹2 年余。2 年余前无明显诱因双腋下出现丘疹， 腋下出汗时伴轻度瘙痒，未予以重视，皮疹逐渐增 多，扩展至双乳房及双手指伸侧，未曾治疗。患者既 往体健，否认药物过敏史，家族中无同病患者。个人
生活史无特殊。体检:全身各系统检查无明显异常。 皮肤科情况:双腋下、乳房及双手指伸侧可见直径约 1 ～4 mm
大小淡红色至暗红色丘疹，散在或密集对 称分布，部分融合成斑块，质韧，表面光滑，有蜡样光 泽，边界清楚( 图 1 ～ 3) ;
双侧颈部及腋窝淋巴结未 触及肿大。左腋下皮疹组织病理示: 真皮内见多数嗜碱性上皮细胞聚集成索状、团块状、逗点状，瘤体
内可见内衬嗜酸性小皮的导管样结构，外层细胞扁 平，内层细胞立方形，管腔呈囊状扩张，腔内充以嗜 伊红物质，符合汗管瘤的病理改变( 图4 ～5)
。免疫 组织化学示:腔内无定型物质、汗腺上皮细胞和导管 结构 CEA 染色均阳性( 图6) ，靠近囊腔的外层上皮 细胞 CK7 染色弱阳性( 图
7) ，囊腔壁上皮细胞核及 基底层细胞核 p63 染色强阳性( 图 8) 。临床诊断: 泛发性发疹型汗管瘤。
2 讨论
汗管瘤( syringoma) 又名管状汗腺瘤，是向末端 汗管分化的一种良性肿瘤，可发生于任何年龄，好发于女性，青春期加重，月经前期、妊娠期或使用女性 激素时皮疹可增大肿胀［1］。本病1876 年首次报道， 1984 年命名为汗管瘤［2］。汗管瘤的病因尚不明确， 有学者认为与体内雌、孕激素受体表达有关，常建民 等［3］检测了13 例汗管瘤患者体内雌、孕激素受体表 达情况，得出汗管瘤的发生与孕激素有关。汗管瘤 的发生与遗传也有一定关系，但尚未有文献阐明该 病的致病基因，家族性发疹型汗管瘤是一种罕见疾 病，可能以常染色体显性遗传方式遗传［4］。 汗管瘤主要在眶周区域，表现为单发或多发小 丘疹，直径通常约数毫米，正常肤色、红色或棕褐色， 表面有蜡样光泽。较罕见的受累部位包括头皮、胸 部、手掌和生殖器。根据临床表现可分为4 型:局限 型、发疹型、家族型和唐氏综合征相关型［5］，其他少 见的类型有透明细胞汗管瘤、粟丘疹型汗管瘤、软骨 样汗管瘤、斑块状汗管瘤等。在过去的 50 年中，仅 报告了 800 多例单独或与全身综合征相关的病例， 其中最常见的是唐氏综合征。发疹型汗管瘤以男性 青少年多见，可以出现在身体的各个部位，广泛分布 的病例，即泛发性发疹型汗管瘤，临床报道较常见， 但肢端型较少，尤其是泛发性累及肢端的报道更是 少见。Hughes 和 Apisarnthanarax［6］于 1977 年首次 将累及手指伸侧的汗管瘤命名为肢端汗管瘤。本例 患者为中青年女性，眼睑未见皮疹，家族中无同病患 者，皮疹泛发双腋下、乳房，并累及双手指伸侧，皮疹 较为泛发，同时累及肢端，提示肢端部位汗管瘤也许 是泛发性发疹型汗管瘤的一个特殊类型。 本病诊断主要依靠临床表现和组织病理学检 查，部分汗管瘤的组织病理学特征是真皮浅层基底 样细胞形成的囊腔样结构，腔内含无定形物质。免 疫组织化学可以进一步证实。本病需与大汗腺痒疹、毛发上皮瘤、微囊肿附属器癌、毛囊角化病等相 鉴别。①大汗腺痒疹，组织病理示毛囊角栓，毛囊壁 海绵状水疱。②毛发上皮瘤，组织病理示肿瘤位于 真皮，可见基底样细胞肿瘤团块、许多毛乳头样结构 和角囊肿，周边绕以结缔组织。③微囊肿附属器癌， 组织病理示真皮上部见较多角质囊肿，囊肿周围被 角质形成细胞环绕，有少许透明角质颗粒。此病通 常涉及真皮，皮下组织和肌肉，而汗管瘤大多局限于 真皮上部。④毛囊角化病，组织病理示特殊形态的 角化不良，基底层上有裂隙和隐窝，真皮乳头不规则 向上增生，形成绒毛。根据组织病理上述疾病易与 汗管瘤相鉴别。 汗管瘤是增生能力较弱的良性附属器肿瘤，一 般不需治疗，若患者有美容需求，可予液氮冷冻、超 脉冲 CO2 激光、电解、皮肤磨削、聚集超声及口服维 A 酸类药物治疗，均取得较好的效果。
参考文献略。
