胰腺实性假乳头状瘤多发转移病例分析
患者男，51岁，间断头痛5年余，加重20d入院，右眼向心性偏盲，精神稍差，语言流利，无恶心呕吐，无四肢抽搐。体格检查：患者无黄疸，触诊腹部平软，无压痛及反跳痛。实验室检查：血、尿淀粉酶及肿瘤标记物未见异常。
头颅MRI检查：右顶枕叶可见类圆形长T1长T2信号影，边界清晰，液体衰减反转恢复序列（FALIR）序列上呈高信号，信号不均，约1.7 cm×1.9 cm×2.0 cm，增强扫描可见环形强化，其内可见局限性液化坏死区，周围可见大片水肿带（图1），考虑转移瘤，建议进一步检查。
图1 MR增强扫描矢状位示右顶枕叶环形强化结节，其内可见局限性液化坏死区，周围可见大片水肿区
胸腹部CT增强扫描检查：胰尾部增粗，密度减低，可见软组织密度肿块，CT值31Hu，约2.2 cm×2.3 cm×3.7 cm，增强扫描实性部分明显强化，动脉期CT值96Hu，门脉期CT值91Hu，其内可见少许液化坏死区（图2），考虑胰腺恶性神经内分泌肿瘤或胰腺恶性实性假乳头状瘤。
图2 CT增强扫描轴位示胰尾部增粗，密度减低，可见软组织密度肿块，增强扫描明显强化
两肺多发小结节，最大结节位于左肺下叶，约1.0 cm×1.1 cm×1.2 cm，边缘光滑，可见浅分叶，平扫CT值26Hu，增强扫描可见明显强化，CT值87Hu（图3），考虑两肺转移瘤。
图3 CT增强扫描轴位，左肺下叶软组织密度结节，边缘光滑，增强扫描可见明显强化
入院后患者头痛逐渐加重，频率较前增加，行右顶枕叶肿瘤切除术，术中肿瘤约1.6 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，呈暗红色，实性，质脆，血供丰富，与脑组织分界清，予以全部切除，术后患者恢复好。病理诊断：免疫组化结果：S100蛋白（S100）（-）；胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）（-）；细胞角蛋白（CK）（+）；突触素（Syn）（+）；嗜铬素A（CgA）（-）；神经细胞黏附因子（CD56）（-）；中性肽链内切酶（CD10）（+）；肿瘤增殖抗原（Ki67）（5%阳性）；孕激素受体（PR）（灶性+）；抗糜蛋白酶（AACT）（+）；上皮膜抗原（EMA）（+）；波形蛋白（Vimentin）（+）。脑转移性恶性肿瘤，考虑胰腺实性假乳头瘤转移至脑。
讨论
胰腺实性假乳头状瘤是一种较少见的胰腺肿瘤，常为良性或低度恶性肿瘤，临床上无特异表现，多数患者在体检时发现，女性发病多于男性，发病年龄多在20~30岁，发生于男性和老年女性时恶性程度高。胰腺实性假乳头状瘤大多表现为囊实性，囊性和实性成分比例不同，完全实性或完全囊性者少见，可以发生于胰腺的任何部位，呈圆形或卵圆形，突出于胰腺轮廓之外。大多数边缘光滑，包膜完整光滑，血供丰富，增强扫描实性成分明显强化，多不伴有病变远端胰腺组织萎缩，主胰管不扩张，常常不累及周围血管及胆管，绝大多数患者手术治疗预后较好。
本例患者为老年男性，主要表现为神经系统症状，从MRI影像特征符合转移瘤的表现，随后进行的胸腹部CT检查发现了胰尾部富血供肿囊实性肿瘤，结合两肺和颅内转移瘤同样具有富血供的特点，首先考虑到胰腺恶性肿瘤伴肺及颅内转移。胰腺最常见的恶性肿瘤是胰腺癌，胰腺癌多为乏血供肿瘤，多见周围血管神经侵犯，远端胰腺组织常常萎缩，伴有胰管扩张，与此病例的影像表现不符。因而考虑到胰腺富血供肿瘤中，以胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺实性假乳头状瘤常见，最终确诊仍需病理学检查。
