心电图分析：频发室颤，心电图显示高猝死风险
患者男性，10岁，因反复头晕5年，近1周晕厥2次入院。近5年患者反复发作头晕，无晕厥，夜间睡眠中突然尖叫，哭喊后惊醒。1周前患者安静时突发晕厥，伴二便失禁，2 min后意识自行恢复。急送至当地医院心电图示：QRS时限40 ms，I、aVL、lI、III、aVF和V2-V6导联J波及ST段弓背向下抬高，T波高尖，未明确诊断。遂转至北京儿童医院，住院期间患者突发意识丧失，心电监测示心室颤动，予心肺复苏，电除颤纠正心室颤动，患者意识恢复。行运动试验未出现心律失常。后就诊我院。因患者系领养，家系资料无法获得。入院时查体：血压100/80 mmHg，心率60次/min，律齐，心肺未见异常。入院后检查：血钾4.42mmoL／L，肌酶、肌钙蛋白、肝肾功能、空腹血糖均在正常范围。心电图：窦性心律60次/min，QRS均值宽度45 ms，V4R波4.4 mV；I、aVL J波抬高0.15-0.25 mV，Ⅱ、HI、aVF J波抬高0.15—0.4 mV，V2-V6 J波抬高0.2-l mV，T波高尖，QTc 380 ms(表1，图1)。
图1患背静息时心电罔(电压5 mm/mV，走纸速度25mm/s)
表1 患者静息心电图及运动前后心电图各导联的测量值
Holter：平均心率80次/min，室性早搏3361次，室性心动过速3阵，最长一阵4次，频率248次/min，发生于早晨6:15。超声心动图：左心室舒张末期前后径40 mm，左心室射血分数70％，室间隔厚度6 mm，左心室后壁厚度7 mm，右心室前后直径17 mm，心内结构血流未见异常。心脏核磁：心脏结构未见异常。直立倾斜试验阴性。入院诊断：心律失常，早期复极综合征，心室颤动，室性期前收缩。患者人院后心电监测凌晨4:30见频发R ON T室早(图2)。该患者在严密的血压、心率监测下行床边运动试验，运动后心率升至85次/rain，心电图J波下移(表1，图3)。患者拒绝行ICD治疗。
图2 患者夜间心电监测可见R ON T室性早搏
图3 患者运动前（a）、运动中（b）及运动后（c）心电图
讨论
早期复极综合征是心电图以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。诊断标准：≥2个导联的J点、J波或者ST段抬高＞0.1 mV，呈圆顶状或驼峰状电位变化。近年来的一些临床观察表明，早复极综合征并非都是良性，有关早复极与特发性室颤相关的报道逐渐增加。Haissaguerre等的研究证实，早期复极出现在下壁和侧壁的患者易发生特发性室颤，此后多项对照研究均证实下侧壁导联的早期复极是恶性预测因子。而新近Kamakura等的研究，发现前壁与下侧壁导联同时出现早期复极相比单独下侧壁导联早期复极的心室颤动发生率明显增高。本例患者有明确的心室颤动发作，动态心电图及心电监测可见夜间出现频发的R ON T室性早搏。患者的静态心电图表现为下侧壁及前胸导联的J点上移和ST段抬高，进行运动试验心率增加后心电图J波变小及ST段下移(图3)，这些特点符合文献报道的易于发生恶性心律失常的征象。
与以往报道的早期复极综合征不同的是，该患者的心电图出现了“窄而高”的QRS波群，QRS波的平均时限仅有45ms，V4R波达4.4 mV。患者心脏超声及心脏核磁均未见心肌肥厚的表现。目前国内外对QRS过窄没有明确的定义，2003年WU等分析了中国人群基线心电图，QRS波群时限在18-29岁，40-49岁两个年龄组的平均值分别是94 ms和96 ms，第二百分位分别73 ms和74 ms。V4-V6导联R波高度在18-29岁年龄组分别是1.95 mV、1.71 mV和1.32 mV；第98百分位分别为3.16 mV、2.88 mV和2.14 mV。根据这些数据可见，本例中的QRS波群明显缩窄，全部导联的QRS时限在40-60 ms，且胸前导联R波明显增高。根据我们检索，国内尚无这种“窄而高”QRS波群的病例报道。
Wolpert等报道3例不明原因的反复晕厥患者，心电图的共同表现为下壁或前壁导联出现“窄而高”的QRS波。3例患者平均QRS宽度分别是(66±11)ms、(80±8)ms和(78±10)ms。最高R波分别是RⅡ2.34
mV，RV4 3.6l mV和RV5
3.07mV。3例患者心脏超声及核磁排除了心肌肥厚，阿马林试验除外Brugada综合征，心内电生理检查正常；2例已完成基因测序未发现有已知主要离子通道基因的突变。但这3例患者均无室性心律失常发作的直接证据。Wolpert等总结这3例不明原因晕厥患者心电图QRS波的特点，首次提出心电图窄而高的QRS波可能是猝死标志的假设。推测“窄而高”QRS的发生机制可能与除极异常(离子通道功能增强)、心室细胞间连接增强或希浦纤维的分布改变加速传导有关。而引发心律失常的可能机制如钠通道功能增强有助于触发激动，浦肯野纤维网的异常表达会促发折返和触发性心律失常等。
这些仍需进一步系统研究证实。有文献提出部分早复极病例存在QRS波群变窄和R波增高的现象，但缺乏系统报道。
本例是QRS波群过窄且高的早复极综合征患者有明确心室颤动发作的首例报道。这提示我们不仅仅是心电图下侧壁及前壁导联出现J波和sT段抬高是出现恶性心律失常的标志，“窄而高”的QRS可能也需要我们给予更多的关注。
