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鼻部单发纤维毛囊瘤病例分析

2022.2.05

1 病历摘要

患者女，64 岁。因鼻部肤色丘疹伴瘙痒 3 年余，于2017 年 4 月 26 日就诊于我科。3 年前患者无明显诱因鼻部出现一米粒大肤色丘疹，未予诊治，后皮损逐渐增大至黄豆大，偶伴瘙痒。3 年来皮损未曾破溃、出血及溢脓。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及，心脏、肺部及腹部检查均正常。皮肤科检查：鼻部单发坚实的肤色丘疹，直径约 0.5 cm，表面光滑，边界清楚(图 1A)，无压痛。其他部位未见类似皮损，甲及黏膜均正常。

行局部浅表肿物切除手术，术后组织病理检查示表皮角化过度，真皮中层可见由基底样细胞组成的肿瘤细胞团块，呈扭曲的毛囊样结构，并向四周放射状伸出基底样细胞条索，相互吻合交织成网状，周围绕以粉红色的纤维性间质，纤维性间质与周围正常的真皮纤维组织间可见裂隙(图 1B)。

诊断：纤维毛囊瘤。

2 讨论

纤维毛囊瘤是一种罕见的良性皮肤错构瘤，因组织病理特征为毛囊组织和毛周纤维组织的增生而得名。

临床上纤维毛囊瘤表现为黄白色或白色圆顶状的坚实丘疹，直径 2~4 mm，好发于面部，但也可见于头皮、额部、耳部、颈部及躯干。部分皮损可有脐凹，中心可见角栓或毛发。纤维毛囊瘤常为多发性损害，单发的纤维毛囊瘤临床非常罕见[1-2]，国内少有报道[3-4]。多发者可并发家族性甲状腺髓样癌、结缔组织痣或 Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)。BHD 是罕见的常染色体显性遗传性皮肤病，与 FLCN 基因突变有关[5]，表现为包括纤维毛囊瘤、毛盘瘤和软纤维瘤的皮肤肿瘤三联症，并发肾脏肿瘤和自发性气胸的高发风险[6]。本例患者临床表现为单发性纤维毛囊瘤，不并发其他皮肤和系统损害，但César等[7]报告在单发的纤维毛囊瘤患者中也发现了 FLCN基因的突变。因此，对于单发的纤维毛囊瘤，通过组织病理的典型表现可以明确诊断，但也需要对患者进行长期随访、内脏肿瘤筛查甚至 FLCN 基因突变研究，以除外 Birt-Hogg-Dubé 综合征的可能。

纤维毛囊瘤的组织病理特征为：①粉色纤维性或纤维黏液性间质，呈球状结构；②中心可见毛囊样结构构并向四周放射状发出基底样细胞条索；③肿瘤中无毛发纤维。过去认为纤维毛囊瘤和毛盘瘤是 BHD 的 2 种标志性表现，但目前认为纤维毛囊瘤、毛盘瘤以及毛周纤维瘤在组织病理上可能属于同一种疾病或者病谱，均为由毛囊结构及结缔组织组成的错构瘤，不同镜下表现可能与组织病理制片时切片的方向和深度有关[5]。由毛囊结构及结缔组织组成的此类错构瘤可能由于毛囊隆突细胞功能异常所致[8]。纤维毛囊瘤在皮肤镜下可观察到境界较为清楚的苍白区或苍白小球结构及血管成分，中间可见毛囊开口[1-2]。苍白小球可能提示为增生的团块状胶原纤维。

临床上，本病单发者需要与其他面部单发肤色丘疹进行鉴别，如色素痣、毛鞘瘤、毛发上皮瘤、血管纤维瘤、基底细胞癌及单发汗腺来源肿瘤等进行鉴别；多发者要注意鉴别多发性毛发上皮瘤、汗管瘤以及结节性硬化等。组织病理上，本病需与毛发上皮瘤、基底细胞样毛囊错构瘤及基底细胞癌等鉴别[9]。治疗上，单发者可采用手术切除，多发者可考虑二氧化碳激光等物理治疗。本例患者手术切除后随访 10 个月未复发。

参考文献略。

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