产前超声诊断胎儿膈下隔离肺病例分析
孕妇33岁，孕1产0，因“孕24＋2周产前超声检查发现胎儿腹部包块”就诊，无家族遗传病史。超声检查显示胎儿左肾上方肾上腺区见大小约2.1 cm×1.7 cm×1.5 cm高回声包块，类圆形，内部回声均匀，边界清晰，与肾上腺分界清（图1A）。CDFI示高回声包块内部供血动脉起源于腹主动脉（图1B）。超声诊断为膈下隔离肺。
图1 胎儿膈下隔离肺 A.超声示胎儿左肾上腺区高回声包块（箭）；B.CDFI示供血动脉起源于腹主动脉；
孕妇孕26周超声复查，发现病变无明显改变，孕27周经穿颅术引产一男性胎儿，尸体解剖发现肿物位于胎儿左肾上腺右上方、胰腺后方，重约7g，包膜完整，表面光滑（图1C），病理检查见发育异常、结构紊乱的肺组织，包括囊性扩张的支气管及畸形血管，病理诊断为隔离肺（图1D）。
图1略 C.尸体解剖示肿块位于左肾上腺右上方、胰腺后方（箭）；D.病理检查示肿块内存在紊乱的肺组织（HE，×400）
讨论
隔离肺是少见的先天性肺发育畸形，发病率约为0.15%～1.70%。隔离肺的病因是在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫肺组织，使其发生囊性变和纤维性变，形成无功能的肺组织团，异常血供大多来自胸主动脉和腹主动脉。未合并其他畸形的隔离肺胎儿预后较好，可能于产前逐渐缩小或消失，目前治疗原则为手术切除。90%以上的隔离肺位于胸腔，左肺与膈肌之间多见，少数位于胸腔其他部位、心包和膈下（左侧多见），本例为膈下型。
典型隔离肺超声表现为边界清晰的高回声团，圆形、三角形或楔形，大多内部回声均匀，少数内部可观察到囊肿，为扩张的支气管或并存肺囊腺瘤，随访观察生长缓慢或缩小消失。CDFI发现其血供来自体循环为特征性表现。膈下隔离肺需与肾上腺神经母细胞瘤相鉴别，膈下隔离肺与肾上腺分界清晰，可见患侧完整的肾上腺；肾上腺神经母细胞瘤与肾上腺分界不清，常为分叶状或不规则形，肿瘤内部回声杂乱，可不同程度包绕下腔静脉和腹主动脉，肿瘤生长速度较快。
