一例原发性中枢神经系统黏膜相关淋巴组织淋巴瘤...
一例原发性中枢神经系统黏膜相关淋巴组织淋巴瘤病例分析
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)约占颅内肿瘤的7％，其中大多数肿瘤病理学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，经过放化疗后中位生存期约为30～60个月。原发于中枢神经系统的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)极为少见，外文文献均为个案报道，目前中文文献鲜有报道，我院神经外科治疗原发性中枢神经系统MALT1例，报告如下。
病例资料
患者 女，27岁。主因阵发性头痛1个月余，左侧肢体麻木10d入院。患者1个月余前无明显诱因出现右额颞部阵发性针刺样疼痛，伴视物成双，10d前出现左侧肢体麻木，乏力，并出现2次左上肢不自主抽搐。门诊行头颅CT示右额顶稍高密度占位性病变，MRI示右额顶等T1等T2占位性病变，可见明显均匀增强(图1)，以右额顶脑膜瘤收入院。患者既往史无特殊。
入院后行右额顶开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤灰红色，质地韧，血供丰富，侵蚀蛛网膜及软脑膜。肿瘤全切，术后病理显示为弥漫浸润的小淋巴细胞，免疫组织化学染色显示CD20阳性，CD79a阳性，CDl0阳性，Ki-67局灶阳性约10％，CD3，CD38散在阳性(图2)。病理诊断为边缘带B细胞淋巴瘤，考虑为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。患者出院后行放疗，随访1年未见肿瘤复发。
讨论
MALT的概念最早由Isaacson和Wright在1983年提出，是一种原发于淋巴节外的B细胞淋巴瘤，常见的病理类型为边缘带B细胞淋巴瘤，多在有黏膜和腺体的组织中发生，如消化道，唾液腺及肺部等，文献报道中少见的发病部位包括纵隔、甲状腺、乳腺、前列腺及眼眶等。原发性中枢神经系统MALT(PCNS-MALT)极为少见，文献报道多为个案报道，至目前报道约27例，中文文献中目前还未见PCNS-MALT的报道。肿瘤部位多与硬膜相关，也有极少数报道肿瘤与脉络丛相关。
由于颅内缺乏黏膜或淋巴组织，PCNS-MALT来源还不清楚。Kumar等认为肿瘤来源于蛛网膜及静脉窦中脑膜上皮细胞细胞，这些细胞在胚胎来源上与黏膜上皮细胞相似。也有认为脑膜的慢性炎症是发生MALT的原因，在患有自身免疫性疾病的患者中，由于淋巴系统的异常激活，导致MALT的发病率明显高于正常人群。Itoh等报道1例患者同时合并有干燥综合征以及PCNS-MALT。
考虑到PCNS-MALT极为少见，术前做出诊断很困难。由于肿瘤与脑膜关系密切，多数术前被诊断为脑膜瘤。本例患者术前亦诊断为脑膜瘤，经术后病理才明确诊断。MALT与脑膜瘤相比，更容易通过颅底孔道侵犯颅外腔隙。当怀疑MALT时，可以考虑行立体定向活检明确诊断后进行下一步治疗。
中枢神经系统原发淋巴瘤(PCNSL)的最常见病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤，这是一种恶性程度较高的淋巴瘤，只行手术切除后很快复发，患者中位生存期仅4个月，在接受放疗及规范化高剂量甲氨喋啉化疗后中位生存期可达60个月。相对于弥漫大B细胞淋巴瘤，MALT属于低级别淋巴瘤的一种，预后明显较好，因此需与之进行鉴别。MALT在光镜下表现为小到中等大小的异型淋巴细胞弥漫浸润，瘤细胞可呈现中心细胞样细胞、单核细胞样细胞或淋巴浆细胞形态，并有反应性滤泡间浸润，与慢性炎症改变相似，部分肿瘤细胞可以进而浸润周围正常上皮组织。
由于PCNS-MALT极为少见，目前还未有标准治疗方案。手术治疗所起的作用也不清楚，没有研究说明手术切除范围对肿瘤预后有明显影响，因此在文献中外科治疗手段从活检到广泛全切除肿瘤均有报道。在本例患者中我们进行了肿瘤全切除，术后患者接受了全脑放疗，随访1年未见肿瘤复发，目前仍在随访中。文献报道在胃肠道MALT中，肿瘤对放疗非常敏感。局部20～40Gy的放疗可以获得95％以上的控制率，5年生存率可达90％。对于放疗无效或复发考虑到肿瘤的恶性程度低于弥漫大B细胞淋巴瘤，且对放疗非常敏感，其预后应好于其他PCNSL患者，但还需进一步观察与总结。
PCNS-MALT是一种少见的颅内肿瘤，其组织来源还不清楚，临床上需要和脑膜瘤等肿瘤相鉴别。与颅内常见的弥漫大B细胞淋巴瘤相比，MALT恶性程度较低，对放疗反应好，具有较好的预后。手术切除及化疗在PCNS-MALT治疗中的作用还需要进一步的临床观察。
