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颅内黏膜相关淋巴组织淋巴瘤病例分析-1

2022.1.30

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一种常见于胃、肺、皮肤、眼、甲状腺等组织的肿瘤,在1983年由Isaacson等人首次发现提出,但是颅内的MALT淋巴瘤十分罕见,因此常被误诊为脑膜瘤。本文报道1例颅内MALT淋巴瘤病例资料,并回顾相关文献,分析影像学特点和病理特点,探讨治疗方案,为颅内MALT淋巴瘤的诊断和治疗提供参考。

 

1.临床资料

 

患者女性,68岁,因“头晕、恶心呕吐伴走路不稳半年,加重1个月”于2016年入院。患者半年前无明显诱因突发头晕,伴恶心呕吐,呈间歇性,休息后症状缓解;伴走路不稳,呈持续性,于当地医院行头部核磁示颅内占位性病变,近1个月患者上述症状加重,遂收治我院,病后体重未见减轻。既往高血压病史1年,规律口服降压药治疗,血压控制良好,无其他特殊病史。

 

查体:神清语明,自主体位,颈软,无贫血和黄疸,肿大的浅表淋巴结未触及,胸腹查体未见异常。专科查体:走路不稳,伸舌居中,指鼻稳准,巴彬斯基征、戈登征、查多克征、霍夫曼征均阴性。实验室检查未见异常。

 

头颅MRI示(图1-3):左侧枕部颅内板下见半月形异常信号影,边较清,大小约1.4 cm×2.6 cm,T1WI像呈稍低信号,T2WI像及FLAIR像呈等信号,周围见不规则水肿带,增强扫描明显均匀强化,并以宽基底附着于临近脑膜,脑桥、四脑室受压。双侧放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁、额叶见斑片状异常信号,T1WI像呈等及低信号,T2WI像呈高信号,FLAIR呈高信号,增强扫描未见强化,三脑室、双侧侧脑室形态、大小未见异常,中线结构无移位。双侧筛窦、上颌窦黏膜增厚。

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图1 自左向右分别为T1WI像,T2WI像,FLAIR像

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图2 增强扫描

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图3 DWI像

 

检查结论:①左侧枕部占位病变。②脑内多发腔隙性梗死及缺血灶。③双侧筛窦、上颌窦少许炎症。入院后择期行手术切除。术中见肿瘤位于左侧小脑半球,与天幕下方有轻度粘连,未侵破天幕,与脑组织边界尚清,血供丰富,中央区灰红色,实性,质韧,全部切除肿瘤,肿瘤约3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm。

 

患者术后病理(图4):送检结节样肿物1个,体积3.2 cm×2.8 cm×2.2 cm,表面大部分尚光滑,局部附脑膜,面积3 cm×1.8 cm,肿物切面淡褐色,实性、质略韧、细腻,局部可见出血。免疫组化染色:CD20阳性,CD79a部分阳性,CD3 阴性,CD138 阴性,CD56阴性,Ki-67阳性大于50%,EMA 部分阳性,PR阴性,CD38阳性,Kappa阳性,Lambda细胞阴性,MUM-1阳性。分子病理结果显示:免疫球蛋白IGκ链发现基因重排克隆,B细胞基因重排。诊断:左枕部黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。术后未行放化疗治疗,出院后6个月随访,患者行头部核磁检查未见复发迹象。

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图4 肿瘤组织病理HE染色,400×

 


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