输尿管淋巴瘤病例分析
病例男，59岁，无明显诱因出现右侧下腹部疼痛，呈持续性胀痛，间歇性发作，疼痛能忍受，无远处放射性疼痛，改变体位疼痛无明显减轻，外院CT提示右输尿管上段走行区域占位性病变、右肾积水。
体格检查：右下腹压痛，无反跳痛，其余均未见明显异常。化验检查：尿糖（+++），尿培养及药敏示48h后无细菌生长，尿脱落细胞学检查可见少量中性粒细胞及少许退变的尿路上皮细胞。CT扫描：双肾未见异常密度影，肾盂肾盏无扩张，右侧输尿管内留置双J管，右侧输尿管上段管壁明显增厚，CT值约50HU（图1）。
行三期增强扫描，右侧输尿管上段病变强化，动脉期CT值约68HU（图2a），实质期CT值约95HU（图2b），排泄期CT值约70HU，病灶与下腔静脉分界不清（图2c），余未见异常强化。MR扫描所示：右侧输尿管上段管壁明显增厚，病变区T1WI呈等信号（图3），T2WI呈稍高信号（图4），下腔静脉被部分包绕，腹膜后未见增大的淋巴结，病灶DWI呈高信号（图5），ADC呈低信号（图6）。
图1CT平扫，右侧输尿管上段管壁明显增厚，CT值约50HU。图2CT增强，右侧输尿管上段病变强化，动脉期CT值约68HU（图2a），实质期CT值约95HU（图2b），右侧输尿管内留置双J管，右侧输尿管上段病灶与下腔静脉分界不清（图2c）。图3～6MR平扫，右侧输尿管上段管壁明显增厚，T1WI呈等信号（图3），T2WI呈稍高信号（图4），下腔静脉被部分包绕，DWI（b=800s/mm2）病灶呈高信号（图5），ADC图病变为低信号（图6）。
病理所见：镜下见肿瘤组织呈片状、巢状排列，向间质内浸润，累及脂肪组织，细胞大小较一致，核仁可见，病理性核分裂象多见（图7）。免疫组化：AE1/AE3（-），Vim（-），EMA（-），Syn（-），P63（+），P53（+），CD56（-），CD3（-），CD20（+），Ki-67增生指数约60%。病理诊断：淋巴瘤。
图7病理切片（HE）：镜下见肿瘤组织呈片状、巢状排列，向间质内浸润，累及脂肪组织，病理性核分裂象多见。
讨论
原发于泌尿生殖系统的淋巴瘤十分少见，而输尿管淋巴瘤则更加罕见，文献报道其发生率约占所有原发性结外淋巴瘤的0.1%。原发性输尿管淋巴瘤的组织学亚型有弥漫大B细胞性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤以及滤泡性淋巴瘤，其中弥漫大B细胞性淋巴瘤相对多见。
输尿管淋巴瘤的发病机制尚不清楚，有观点认为是输尿管壁淋巴细胞在炎症或感染的刺激下，导致基因突变形成肿瘤。输尿管淋巴瘤早期无明显症状，后期输尿管壁炎性样增生逐渐加重，导致管腔进行性狭窄，出现肾盂输尿管积水，引起患者腰背部疼痛，部分伴有发热或血尿前来就诊。本例输尿管淋巴瘤的影像学表现比较典型。
CT表现为输尿管壁节段性环形增厚，管腔狭窄，内有软组织填充，无明显囊变、坏死和钙化，增强后呈轻-中度的均匀强化。强化特征与淋巴瘤细胞密集堆积于间质，肿瘤血管少而细小有关。CTU成像可显示输尿管肿瘤与周围组织和血管的关系，对肿瘤的分期以及治疗方案的制定提供可靠依据。
在MR平扫序列上，输尿管淋巴瘤表现为T1WI等信号，T2WI稍高信号，DWI为明显高信号，ADC呈低信号，弥散受限与淋巴瘤内细胞密集程度高，富含液体的间质成分少有关。
输尿管淋巴瘤在影像上主要与以下疾病进行鉴别：
①输尿管移行上皮癌，占原发性输尿管癌的70%～75%，以无痛性肉眼血尿为主要症状。影像学表现为局部输尿管壁不规则增厚，病变段管腔偏心性狭窄，肿瘤增大时可沿输尿管壁向内、外浸润性生长形成肿块，边缘不规则，与周围组织分界不清，瘤体内可出现坏死，增强扫描病变呈明显持续性强化，肿瘤易穿破输尿管壁出现远处转移。②输尿管结核，多继发于肾结核，典型症状有尿频、尿痛、米汤样尿、脓尿及血尿。影像上表现为多发性狭窄和扩张共存，呈串珠样改变，增强后输尿管壁呈环状强化。
总之，输尿管淋巴瘤临床少见，术前影像学诊断有助于鉴别诊断，尤其是MR的DWI序列具有较高的价值。
