鼻咽部第一鳃裂囊肿病例分析
病例报告
患者，女，47岁，主诉“右耳耳闷、听力下降半年”入科。4个月前行右耳鼓膜穿刺术，术后耳闷无明显改善，电子鼻咽镜示：鼻咽部可见光滑隆起，双侧咽口开放欠佳(图1)。声导抗示：右耳呈C型。耳部MRI示：右侧乳突炎。患者在全身麻醉下行鼻内镜鼻咽部肿物切除术、右耳鼓膜置管术，术中内镜下见肿物贴近右侧圆枕处，大小约0.2 cm×0.3 cm，色泽粉红，表面光滑，质地较韧，边界清，完整切除肿物，囊腔内有淡黄色液体。
图1 白色箭头示电子鼻咽镜下见鼻咽部肿物
术后病理回报：见淋巴组织增生伴慢性炎细胞浸润，细胞分化好，无异型，中心区呈囊性，被覆假复层柱状上皮，符合鳃裂囊肿(图2a～2c)。患者术后恢复顺利，听力较前改善，无耳闷、耳鸣。3个月后复查电子鼻咽镜示术区恢复良好，与圆枕无粘连(图3)，继续随诊观察，以防复发。
图2 术后病理检查图片 2a：低倍镜下见 淋巴组织增生，中心区为囊性，苏木精-伊红染色×40；2b：高倍镜下见被覆上皮下淋巴细胞增生成滤泡，苏木精-伊红染色×100；2c：可见被覆上皮为假复层柱状上皮,上皮下可见慢性炎细胞，苏木精-伊红染色×400
图3 术后3个月复查电子鼻咽镜图
讨论
鳃裂囊肿在临床少见，最早由Ascherson于1832年提出，目前病因尚不明确，一般认为由鳃裂闭合不完全引起。通常以下颌角和舌骨为标志分为四类：发生于下颌角以上或腮腺区多来源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间的颈上部者多来源第二鳃裂；第三、四鳃裂则多位于颈中下部或锁骨附近。
第一鳃裂畸形是一种先天性鳃源性疾病，临床少见，年发病率为1/1 000 000，仅占所有鳃源性畸形的1%～8%。在胚胎发育中第一鳃沟形成外耳道、鼓膜，与之对应的第一咽囊形成中耳鼓室、咽鼓管，第一鳃裂瘘管位置常在外耳道或深及咽鼓管下面、腭帆张肌后面、颈动脉和茎突咽肌前面，邻近或通过腮腺，经面神经干或分支，囊肿可发生于瘘管行径中任一处，故临床表现多为Pochet’s 三角区(上至耳道底壁、下至舌骨水平上缘、前至颏下、后至胸锁乳突肌前缘)内的无痛性肿物，以单侧多见。
检查时CT提示囊性肿块，边界清，增强后囊壁呈不同程度强化，囊内无明显强化。MRI表现为类圆形异常信号影，T1WI为低信号或等信号，T2WI呈高信号，除此以外，耳内镜、B超、细针穿刺细胞学检查、碘油X线造影等检查均可选择用于诊断。第一鳃裂囊肿临床表现位置多变、分型多样，常易误诊，需与腮腺囊肿、皮脂腺囊肿、先天性耳前瘘管等疾病相鉴别，而各项辅助检查均无特异性，确诊仍需依赖术中发现和病理检查，其组织学表现90%以上为囊壁内衬复层鳞状上皮(源自鳃沟的外胚层)，伴或不伴角化，部分囊肿内衬假复层柱状上皮(源自咽囊的内胚层)，纤维囊壁内均有大量淋巴样组织并形成淋巴滤泡。
本例病理见淋巴滤泡，而皮样囊肿有良性畸胎瘤之称，其病理组织构成多样，表皮样囊肿囊腔内为脱落的角化上皮细胞，故可排除。腺样体正中窝感染性囊肿位于咽颅底颈膜之前，Thornwald囊肿位于咽颅底颈膜之后，均多位于鼻咽顶壁正中，本例患者无鼻后流涕、枕后部疼痛、颈后肌肉酸痛等症状，综合解剖部位、术中发现及病理排除感染性囊肿。目前手术治疗是鳃 裂囊肿唯一有效的治疗方法 。
鼻咽部第一鳃裂囊肿临床甚为罕见，检索中文文献尚未发现此类病例的详细报道，本病例症状隐匿，仅表现耳闷不适，于术中完整切除肿物，依据病理回报、综合病史及实验室检查等资料，诊断为鳃裂囊肿，分析其起源于第一咽囊(内胚层)，术后定期随诊至今，未见复发，继续观察随访中。
