口腔黏膜幼年性黄色肉芽肿病例报告
幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma,JXG）是一种病因不明的非朗格汉斯组织细胞增生症，一般主要累及皮肤，好发于头颈部、躯干，可单发、多发或呈串珠状，表现为直径数毫米至数厘米不等的黄色、棕色丘疹。JXG通常发生于婴幼儿，可随年龄增长逐渐自发性消退。组织学上可表现为真皮中致密的组织细胞、巨细胞（如Touton细胞）、淋巴细胞及嗜酸粒细胞以不同比例浸润。本病于1905年由Adamson首次报道，发生于口腔者十分罕见，中文文献未见报道。本文报告1例发生于腭部的JXG病例，并结合相关文献，对其临床及病理特征、治疗、预后进行讨论。
1.病例报告
女，4岁，因“家人发现腭部黄色病损3个月”入院。患儿父母诉不影响语言及进食，3个月来肿物无明显变化。肉眼见左侧硬腭偏中线一约0.8 cm×0.8 cm大小黄色肿物，表面透蓝，质地柔软，边界清楚，触痛不明显。因肿物表面透蓝，入院诊断怀疑腭部小唾液腺黏液表皮样癌可能。入院完善相关检查后，全麻下手术切除。
术中见肿块深面骨质破坏,将骨质送病理检查后证实为JXG（图1）。术后病理免疫组织化学报告：镜下见纤维及组织细胞增生，有多核巨细胞（图2）；A/P、抗酸染色及六胺银染色查菌（-）。免疫组织化学染色结果：Vim（+），LCA（-），CD68（+），CD163（+）（图3），CD207（-），CD1a（-），S100（-），SOX-10（-），CD3（-），CD20（-），CD4（++），CD8（-），CD56（-），CD23（-），CD21（-），CD34（-），CD123（-），HMB45（-），Ki-67（10%+）。结合免疫组织化学结果，符合JXG。
图1 肉芽肿侵犯上颌骨（H-E，×100）
图2 镜下见多个多核巨细胞（H-E,×200）
图3 CD163在肉芽肿细胞中呈阳性表达（免疫组织化学，×200）
2.结果
患儿术后3个月复诊，伤口愈合良好，未见复发征象。
3.讨论
JXG是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症，病因不明，一般认为是单核细胞因某种物理、化学或感染刺激而出现的增殖反应。病损主要累及皮肤，好发于头颈部、躯干。另外，JXG也可累及身体其他器官，如眼、中枢神经系统、肝脏、肾脏等。JXG通常发生于婴幼儿，男性多于女性，随着年龄的增长可自发性消退，一般无遗传性。本病于1905年由Adamson首次报道，但目前仍缺乏大样本病例报道，发生于口腔者十分罕见。口腔JXG的平均发病年龄在10岁以上，约50%的患者在出生后1年内被确诊，其中一些出生时即被发现。另外，还有约20%在成年后发病,发病年龄在30~40岁。
口腔JXG通常表现为无痛性、边界清楚的黄色黏膜下突起，表面覆盖正常黏膜。可发生于舌、颊、牙龈、腭等多个部位。临床上需要与牙龈脓肿、纤维上皮息肉、黏液囊肿、黏液表皮样癌、脂肪瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等相鉴别。由于发病率低，对口腔颌面外科医师而言，仅通过单纯的临床检查很难明确诊断，一般需要结合病理检查及免疫组织化学染色。
该病组织病理表现为：结缔组织内单核细胞和多核细胞浸润，可见多核巨细胞，巨细胞细胞核可成花环状排列。免疫组织化学染色显示：巨噬细胞和Touton巨细胞染色，CD68、Vim、MAC387和溶菌酶常为阳性，而S100、CD1a为阴性。
病理学上，朗格汉斯组织细胞增生症早期与JXG相似，主要依靠免疫组织化学鉴别：LCH免疫组织化学S100和CD1a均阳性，而CD68、溶菌酶常为阴性，与JXG相反。异物肉芽肿病理学上也出现组织细胞增生和巨细胞，但通常会有异物入体病史、炎症反应症状病史，且组织标本中可见异物被组织包裹，可予以鉴别。
值得一提的是，文献报道该病一般不侵犯骨质，而此病例术中及病理均证实骨破坏。对此，我们推测，可能有一部分JXG呈侵袭性生长，其中的多核巨细胞除了表达单核-吞噬细胞相关抗原外，还具有表达破骨细胞特异性酶的能力。目前认为，破骨细胞源于单核-吞噬系统，与单核吞噬细胞具有相同的前体细胞。因此，推测病变中的多核巨细胞可能是由处于不同分化阶段的破骨细胞前体细胞融合而成。由于JXG不同于皮肤病损，常自发性消退，且常无法直接明确诊断，故口腔JXG一般建议手术切除，切除的范围可以相对保守，术后一般不出现复发。
