鞍区黄色肉芽肿病例分析
1.病例资料
37岁男性，因头痛伴恶心呕吐2个月、视物不清1周于2017年10月26日入院。入院前10 d外院头颅MRI示蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区可见团块状短T1、混杂T2信号病变，边界清楚，大小约25 mm×20 mm×15 mm（图1）。考虑鞍区占位（垂体瘤并卒中？）。
入院后体格检查：视力右侧0.6、左侧0.5；双眼颞侧视野缺损；皮肤、粘膜未见丘疹或斑块。入院后查垂体激素及甲功全套示：ACTH 2.29 pg/ml、TSH 0.03 mIU/L、LH 0.77 IU/L、TT4 162.1 nmol/L、甲状腺球蛋白19.2 IU/ml、甲状旁腺素5.7 pg/ml。术前诊断：鞍区占位（垂体瘤？颅咽管瘤？肉芽肿？）。
2017年10月31日在全麻下经鼻蝶入路行神经内镜手术切除鞍区病变。术中见病变呈鱼肉状，质软，可见黄褐样囊液，血供一般，囊壁较厚，与周围粘连紧密。囊液病理分析未见肿瘤细胞。术后病理示鞍区黄色肉芽肿。术后复查垂体激素及甲功全套示：ACTH 6.49 pg/ml、TSH 0.04mIU/L、LH 0.77IU/L。术后复查视力及视野示：裸眼视力右侧1.0、左侧0.8。病人恢复良好出院。
2.讨论
黄色肉芽肿是一种十分罕见的良性增生性疾病，好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症，最典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，多数无明显症状，仅在体检时偶然发现。颅内黄色肉芽肿发病率低，而鞍内黄色肉芽肿的发病率更低。鞍内黄色肉芽肿主要发生在青年、青少年，多位于垂体窝内，也可向上生长；病变体积相对较小，常伴有内分泌功能障碍，完全切除后复发率低；主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力下降、视野缺损及内分泌障碍。
术前垂体功能障碍是其一大特征，出现垂体功能低下者高达80% 。我们认为可能是黄色肉芽组织中大量炎性细胞造成垂体慢性炎症，影响垂体功能，从而引发闭经、尿崩症、水电解质平衡紊乱、甲状腺功能减退等一系列症状。鞍区黄色肉芽肿的影像学表现没有特殊性。
头颅CT检查可能呈低密度或等高密度，增强扫描可均匀强化，也可不增强。MRI T1像多表现为高信号，这可能是肿瘤内胆固醇结晶的显影；T2像多表现为高信号或以高信号为主，也有部分表现为低或等信号；增强偶见边缘强化。因此，从影像学特点上，很难与其他鞍区占位相鉴别。鞍区病变准确的诊断是其进一步治疗的关键。鞍区黄色肉芽肿临床表现及影像学表现缺乏特异性，其确诊多依靠组织病理学诊断。
需与颅咽管瘤、垂体腺瘤及拉克氏囊肿鉴别。颅咽管瘤多见于儿童，以发育迟缓及尿崩起病多见，主要位于鞍上，体积较大，囊性或囊实混合多见，可向第三脑室前部或鞍内生长，CT显示囊壁伴有蛋壳样钙化是其主要鉴别要点。拉克氏囊肿多在成年发病，女性多见，头痛是最常见临床症状；大部分拉克氏囊肿MRI表现为形状规则且内部信号均匀影像，部分病变可见囊内结节，这对诊断该病有重要意义，增强扫描时囊肿内容物无增强效应，可见囊壁轻度环形强化。
垂体腺瘤多见于成年人，发生卒中的垂体腺瘤一般体积较大，视力、视野损害症状明显，内分泌学检查对分泌型垂体腺瘤有重要的诊断价值。对于鞍区黄色肉芽肿的治疗，神经内镜手术对获得正确诊断和缓解病变产生的占位效应非常重要。手术治疗只能解除病变占位效应，不能改善病变导致的垂体慢性炎症，因此，术后视力、视野受损及头痛症状多能改善，但垂体功能低下及尿崩症却长期难以缓解。术后需给予抗利尿治疗，而垂体功能低下者多需激素替代治疗。本文病例神经内镜术后，视力、视野恢复显著。我们认为颅内黄色肉芽肿的治疗应倾向于手术治疗，放、化疗以及激素治疗可作为辅助治疗。
