单发黄色肉芽肿病例分析
黄色肉芽肿（Xanthogranuloma，XG）为非朗格汉 斯细胞组织细胞增多症的一种，在皮肤肿瘤中并不 常见，其临床、病理、免疫组化等方面是一个逐渐演 变的过程，常易被误诊。现报道 3 例单发黄色肉芽 肿，并进行文献复习。
1 病例资料
病例 1 患者女， 35 岁。 2 个月前无明显诱因于 右下颌处出现 1 个黄豆大小淡红色结节，随时间增 大至小指甲大小，颜色逐渐趋于黄红色。结节表面 光滑有光泽，触碰时偶有疼痛。未曾诊治，于 2015 年 11 月 15 日来我院就诊。既往身体健康，家族中 无类似疾病患者。体格检查：各系统未见明显异常。 皮肤科检查：右下颌见 1 个黄红色半球形结节，约 0.7 cm×0.7 cm 大小，表面光滑，可见扩张的毛细血 管，境界清楚，基底有一红晕，触之质韧，无囊性及 波动感，见图 1a。实验室及辅助检查：血尿便常规正 常，肝肾功能、血糖血脂检查均正常，心电图及胸部 X 线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检查：真 皮内可见大量组织细胞呈团块状弥漫浸润，其间可 见淋巴细胞浸润，未见明显泡沫细胞及多核巨细 胞，见图 1b。 诊断：成人黄色肉芽肿。治疗：手术切除。 病例 2 患者男， 32 岁。 3 个月前无明显诱因于 右颧部出现 1 个黄豆大小的淡红色结节，渐增大至 豌豆大小，无自觉症状。3 d 前自行挤破，仅挤出少 量血水，未曾诊治。于 2018 年 3 月 28 日来我院就 诊。既往身体健康，家族中无类似疾病患者。体格检 查：各系统未见明显异常。皮肤科检查：右颧部见 1 个暗红色半球形结节，约 0.5 cm×0.6 cm 大小，表面结痂，未见毛细血管扩张，境界清楚，触之质硬，无 囊性及波动感，见图 2a。实验室及辅助检查：血尿便 常规正常，肝肾功能、血糖血脂检查均正常，心电图 及胸部 X 线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检 查：浅表血痂，其下表皮萎缩变薄，真皮内可见大量 组织细胞呈团块状弥漫浸润，其间可见淋巴细胞 浸润，并见少量泡沫细胞及少量 Touton 巨细胞，见 图 2b。 诊断：成人黄色肉芽肿。治疗：手术切除。 病例 3 患儿男， 9 岁。6 个月前无明显诱因于 左前臂出现 1 个淡黄色结节，约黄豆粒大小，表面 光滑，随时间缓慢增大，触碰时有疼痛，近期皮损有 变小趋势，未曾诊治，于 2018 年 3 月 8 日来我院就 诊。既往身体健康，家族中无类似疾病患者，父母血 脂检查均正常。体格检查：各系统未见明显异常，无 眼部不适症状。皮肤科检查：左前臂上 1/3 伸侧见一 淡黄色半球形结节，约 0.8 cm×0.8 cm，表面光滑，有 扩张的毛细血管，境界清楚，质韧，无囊性及波动 感，见图 3a。实验室及辅助检查：血尿便常规、肝肾 功能、血糖血脂胡萝卜素检查均正常，心电图及胸 部 X 线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检查： 表皮变薄，真皮内可见大量组织细胞、多核巨细胞， 弥漫分布并可见较多泡沫细胞及 Touton 巨细胞，其 间可见淋巴细胞浸润，见图 3b。 诊断：幼年黄色肉芽肿。治疗：手术切除。
2 讨论和文献复习
因最初关于 XG 的报导均发生于儿童，1954 年 将其命名为“幼年黄色肉芽肿” [1]，其后 Gartmann 和 Tritsch 于 1963 年首次报道了发生于成人的 XG[2]， 故现多根据发病年龄将 XG 分为幼年型黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma，JXG）和成人型黄色肉芽 肿（Adult xanthogranuloma，AXG）。XG 的发病机制尚 不明确，长期以来讨论的病毒性病因仍未得到证 实[3]。现普遍认为皮损可能与以胆固醇为主的脂类 沉积有关，低密度脂蛋白的代谢紊乱可能起重要作 用[4]，但患者的脂质代谢一般无异常。也有人认为本 病系紊乱的巨噬细胞对非特异性组织损伤的反应， 亦有怀疑本病与摩擦有关的报道[5]。 本病可发生于婴儿、儿童和成人，部分患者出 生时即有临床皮损。典型皮损为直径 1 mm~20 mm 或更大的实质性结节或丘疹，数目从 1 个到多个， 呈黄色、红色、橘红色、棕红色及皮色。有时有浅表毛 细血管扩张，或基底处有一红晕。好发于头、 颈、躯干 上部及四肢[3]，亦有发于女性阴阜、男性阴囊者[1， 6]。损害有时会瘙痒或疼痛。本病除皮肤受累外，还可 累及眼、 肺、腹腔脏器及中枢神经系统等。JXG 累及 皮肤以外器官的报道较多，其中以虹膜受累最多， 而 AXG 累及皮肤以外器官的报道较少。另外，本病 约有 50%的患儿仅表现为中枢神经系统受累，而无 皮疹出现[4]。据 Freyer 等[7]统计，有皮损者，皮损往往 先于内脏损害出现，是否出现皮损与内脏器官的受 累部位、数量及严重程度无关。JXG 往往有一定自 限性，皮损消退后遗留皮肤萎缩或色素沉着，但 AXG 很少有自限性[3]，发病年龄越晚病程越长[8]，且 AXG 皮损通常较 JXG 大。本文例 3 患童病史 6 个 月，结节周边出现萎缩，可能提示病变趋于自行消 退。该病有其他临床变异，包括巨大型[9]、簇集型[10]和 苔藓样型[11]。 XG 的组织病理表现：表皮轻度萎缩变薄，早期 损害为单一形态的组织细胞浸润，不含脂质及空 泡；随着病情的进展，组织细胞出现泡沫化，并出现 多核细胞；成熟期损害出现具有诊断价值的 Touton 巨细胞（核排列成花环状，中间为嗜酸性无定型物 质，周围为泡沫状胞质）、组织细胞、泡沫细胞和异 物巨细胞；陈旧损害出现纤维化，可见梭形细胞浸 润，有时肿瘤组织会侵及皮下脂肪。疾病的整个演 变过程常伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞 浸润，这也是此病的重要特点之一[12]。Kubota 等[13]认 为这些炎症反应促进了其组织学演进。免疫组化提 示浸润的组织细胞多为 CD68 阳性、CD1a 和 S100 阴性，浸润的淋巴细胞主要为 CD4 阳性细胞[14]。若 疾病处于早期，仅仅通过病理和免疫组化来明确诊 断较困难，需要结合临床表现。 临床上单发的 XG 因其发病率低，误诊率高，常 易被误诊为：结节性黄瘤、表皮囊肿、皮肤纤维瘤 等。本文例 1 和例 3 初诊分别被误诊为毛母质瘤和 结节性黄瘤，例 2 初诊时未予明确诊断。结节性黄 瘤组织病理上可见较为单一的泡沫样组织细胞，极 少见到 Touton 巨细胞和炎性细胞，易与 XG 早期相 混淆，结节性黄瘤患者多伴有血脂异常[1]；表皮囊肿 的瘤体位于真皮，囊内充满粉状角质，组织病理可 鉴别；晚期的 XG 会出现纤维化和席纹状外观，易与 皮肤纤维瘤相混淆，后者表皮为增生模式，免疫组 化 CD4 和 CD45 均阴性，有助于鉴别[15]。 黄色肉芽肿因其有自限性，目前尚无标准治疗医基础理论及中药性味等原则进行恰当的选择及 角药配伍，可使药物相互辅佐或相互制约，能够提 高组方的准确性、科学性、合理性，进而提高临床疗 效[10-12]。因银屑病临床病因病机复杂，仲景之角药组 方其配伍巧妙，用药精湛，但若用于银屑病的治疗 未免概括不全面，所以为了迎合复杂的疾病病机， 需要后世医家针对当前患者具体的病症，辨证施 药，以某一角药为基础，加以充实组成相应的新方 剂，方可取得更好的临床疗效。故我科在治疗银屑 病上结合角药加减化裁多首有清热解毒凉血、疏肝 镇逆、温中散寒、宣痹止痛之方药，在临床上取得了 很好疗效，但仲景角药经方之论博大精深，故本次 只对其中三首作以论述，但后续笔者将进一步深入 探讨角药在方中的配伍及临床应用规律，可为目前 银屑病的防治甚至现代其他皮肤疾病的防治提供 更多的思路和方法，有重要的临床价值。
参考文献略。
