髁突软骨母细胞瘤病例报告-2
手术：患者高血压病史10年余，血压控制正常后于2016年5月3日全麻下手术。术式采用右侧髁突病变切除术+左侧第八肋软骨游离移植术+右侧颞下颌关节移植术。术中见右侧髁突周围软组织包绕，髁突后侧见一囊性增生物，切开内容物为白色乳酪样物质。切除物送病理。病理诊断：右侧髁突软骨母细胞瘤，肿瘤累及滑膜组织。镜下见肿瘤组织由软骨母细胞和梭形细胞构成。软骨母细胞聚集呈片状，大小不一，胞核具有轻度异型性，核分裂少见，软骨母细胞周围见“格子样钙化”。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛，软骨岛内可见软骨母细胞及少量的嗜碱性物质物质（图3）。
图3 病理诊断结果为右侧髁突软骨母细胞瘤（HE×100）。镜下软骨母细胞聚集呈片状，大小不一，细胞周围见“格子样钙化”。许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛散在分布
2.讨论
软骨母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，在所有原发性骨肿瘤中，软骨母细胞瘤的发生率不到1%。本病好发于四肢长骨的骨骺，最常受累部位为肱骨、股骨。发生于颅颌面者较为少见，发生于颞骨的病变较为典型，可波及颞下颌关节。国外文献报道中，发生于颞下颌关节区者仅23例，国内报道发生于颞下颌关节4例。本病发病年龄3～73岁，好发于青年人，以男性多见，男女发病比率为2∶1。侵犯颅骨和颞骨的患者发病年龄较晚，为40～50岁。
软骨母细胞瘤一般生长缓慢，但常见骨质破坏。Barman等报道软骨母细胞瘤可以继发动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）。其有一定的侵袭性和复发风险，甚至有发生转移的报道，因此有学者将其分为良性、侵袭性、恶性，也有学者将其分为良性、手术后恶变及原发恶性。1993年WHO重新修订了骨肿瘤组织病理分类，将本病分为软骨母细胞瘤和恶性软骨母细胞瘤两类。恶性软骨母细胞瘤罕见，缺少特征性的影像学表现，不易与其他恶性肿瘤鉴别。对于其发生来源，少数学者认为软骨母细胞瘤是由网状细胞诱发而来，而大多数学者认为是源自软骨系统。
软骨母细胞瘤的治疗方法较多，如病灶刮除术、边缘切除或广泛切除术等。软骨母细胞瘤多为活跃，或有侵袭性，且无自限性。临床治疗上，肿瘤切除术是首选的治疗方式，以防复发。有报道指出，术后放疗会增加软骨母细胞瘤恶变的风险。查阅文献，原发于髁突的软骨母细胞瘤病例报道只有数例。本文的目的是通过病例报道，搜集相关文献，分析其影像学表现。部位：原发于髁突的软骨母细胞瘤在CT或MRI上表现为局限于关节窝内的低密度团块影，关节间隙增大，髁突活动度下降。
在全景片上表现为髁突溶骨性骨质破坏，见多个密度透射区。当肿瘤突破关节窝破坏颞骨甚至突入颅内或软组织，肿瘤与周围组织分界尚可，但骨质破坏呈溶骨性改变，具有局部侵袭性。此型与原发于颞骨波及髁突的软骨母细胞瘤临床症状及影像学表现类似，难以区分原发部位。形态边缘：软骨母细胞瘤多表现为包绕髁突的圆形或椭圆形软组织密度区，边界一般清楚，有完整或不完整的高密度硬化边，硬化边的存在对于鉴别诊断很有价值。
软骨母细胞瘤内软骨成分常形成软骨小叶状改变，因此病灶边缘常呈结节状突起；文献报道软骨母细胞瘤边缘光滑者约占63%，扇贝状边缘者约占27%，分叶状者约占10%。本病例中，软骨母细胞瘤边界清楚，硬化边不完整，局部呈分叶状，可见有与硬化边相连的索条状骨嵴伸向肿瘤组织内，形成囊隔样改变。内部结构：软骨母细胞瘤一般密度不均匀，内见斑点状、条状和片絮状钙化，沙粒样的钙化点较为常见，为软骨钙化或软骨化骨。文献报道约25%～50%的病灶内可见钙化，具有定性诊断价值。这种钙化在病理上表现为软骨母细胞周围纤细的网格状钙化，称为“格子样钙化”，是病理诊断的重要依据。
CT或MRI对沙粒样钙化的检出率较X片高，是影像诊断的重要依据。病灶内部见低密度区，部分可见液－液平面，液－液平面可能为继发性动脉瘤样骨囊肿。Yamamura等通过MRI发现软骨母细胞瘤均有炎性反应，病灶切除后炎性反应随之消退，若病灶复发，炎性反应则又出现，因此认为炎性反应可监测肿瘤复发。邻近结构侵犯和反应：原发于髁突的软骨母细胞瘤早期局限在关节窝内，临床症状不明显，大多数患者主诉局部疼痛、肿胀。临床检查可见开口型偏斜，髁突活动度下降等，邻近软组织如腮腺、咬肌等可受压变形。当肿瘤突破关节窝侵犯颞骨时，颞骨出现溶骨性破坏可呈地图样改变。临床症状加重，最常见的临床表现是听力障碍，还可表现为头疼、耳痛、耳鸣及面瘫等症状。
当肿瘤侵犯半规管时被认为是发生眩晕的主要原因。病理骨折较罕见，常发生于较严重的关节损伤后，髁突由于软骨母细胞瘤发生病理性骨折未见报道。发生于髁突的软骨母细胞瘤由于发生部位隐匿，临床症状不明显，早期发现和诊断较困难。肿瘤切除术是最有效的治疗方式。由于颞下颌关节区有重要的神经血管组织，完全切除有一定的困难。早期诊断对于后期功能恢复和生存质量的提高至关重要。
