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简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现

2023.2.19

  1.甲状腺髓样癌占80%~92%,为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。

  2.嗜铬细胞瘤占70%~80%,多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

  3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%,表现为高钙血症。

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