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治疗复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

2023.5.22

  氨苯砜(dapsone)对某些复发性多软骨炎有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意肝功能监测和血液检测,以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者,需加用糖皮质激素。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、NSAID和糖皮质激素仍无反应,可加用免疫抑制剂。MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于与复发性多软骨炎相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。

  采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗,病程无法预测,55%的RP患者可存活10年之久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药:环磷酰胺0.8~1.2g,加入生理盐水250ml中,缓慢静脉滴注,持续2h以上,随后静注5%葡萄糖1000ml,以后根据白细胞计数及身体的恢复状态,可每3~6周重复1次。发生坏死性前巩膜炎的复发性多软骨炎患者,如果治疗不当,可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡。近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高,需要引起足够的重视。

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