泼尼松治愈下颌骨炎性肌纤维母细胞瘤病例报告
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种伴炎症细胞浸润，由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的肿瘤。其发病率较低，常见于肺部，发生于颌骨内者较为罕见，其有效治疗方法尚无定论。本文报告1例口服激素治愈下颌骨炎性肌纤维母细胞瘤的病例并复习相关文献，旨在为该病的诊治提供参考，并提高对颌骨炎性肌纤维母细胞瘤的认识。
1.病例报告
女，4岁6个月，因“左面部肿胀伴疼痛20天”就诊。20天前无明显诱因出现左面部肿胀，伴明显疼痛，家属诉肿胀逐渐增大。检查见左面部下颌角及下颌支区较右侧肿胀，皮温不高，触痛明显，肿胀区质地硬，边界欠清。口内黏膜完整。锥形束CT（CBCT）显示左侧下颌角、下颌支、髁突、喙突低密度影像，边界欠清，密度不均。下颌支向颊舌侧膨隆，其内可见因骨质破坏而形成的大小不一的空腔（图1A、B）。MRI显示左侧下颌骨骨质膨隆，周围软组织增厚（图2A、B）。初步诊断：左下颌骨肿物，不排除恶性肿瘤。
考虑到患儿年龄较小，且未明确病变性质，直接手术切除损伤较大，因此考虑先行“左侧下颌肿物活检术”。全麻下于口内左侧下颌支前缘做切口，刮取部分下颌支内骨组织及软组织送检，术后病理报告：（左侧下颌骨）见骨组织、增生的纤维组织，伴炎症细胞浸润，倾向炎性病变（图3）。
结合患儿临床及影像学表现，考虑为：左侧下颌骨炎性肌纤维母细胞瘤。与患儿家属沟通并征得同意后，尝试用中效糖皮质激素醋酸泼尼松治疗，起始剂量为25mg，每天一次。服药10d后，患儿左侧下颌肿胀区明显缩小，质地变软，办理出院。
出院后继续口服泼尼松25mg，每天1次，持续3周；随后每周减量5mg，减至10mg；每天1次，持续半年；半年后每月减量2.5mg，减至2.5mg，每天1次持续口服1年，停药。
2.结果
术后半年复查CBCT，见原左侧下颌骨低密度影基本消失，颌骨内密度大部分恢复正常（图1C、D）。患儿背部多毛症（图4A），可能为长期口服激素引起的医源性库欣综合征。术后1年复诊，见患儿背部毛发减少（图4B）；CBCT显示左侧下颌骨两侧密度基本一致，无明显低密度阴影（图1E、F）。复查MRI，左侧下颌骨及周围软组织基本恢复正常（图2C、D）。术后随访2年，肿物无复发。
3.讨论
IMT曾被称为炎性假瘤，其病因至今尚不明确。由于IMT被发现存在ALK、ROS1和PDGFRβ等融合基因，2013年WHO将其定义为“伴浆细胞、淋巴细胞和（或）嗜酸性粒细胞的炎症浸润，由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的肿瘤”。IMT好发于儿童及青年人，病变最常见于肺部，口腔颌面部较为少见，颌骨内IMT更是少有报道，其有效治疗方法尚无定论，目前常用的治疗方法有手术和保守治疗。根据文献报道，多数颌骨炎性假瘤选择手术切除。
IMT临床上可表现出局部侵犯性，影像学上可有骨质破坏表现。作为一种交界性肿瘤，IMT有一定的局部复发率，并可发生远处转移。本例患者表现出局部侵犯性（病变累及左侧下颌骨及周围软组织），影像学显示左侧下颌骨骨质破坏。在对患儿采用激素治疗后，IMT体积明显缩小甚至消退，骨质破坏区基本恢复正常，术后2年未见复发。该疗法取得了良好疗效，且避免了整体切除下颌骨对外观、功能以及患儿颌骨发育的影响。IMT主要由肌纤维母细胞及成纤维细胞性梭形细胞组成，并伴有炎症浸润。
糖皮质激素可通过调节炎症相关基因转录，抑制促炎因子及炎症介质合成与释放，从而减轻炎症反应。此外，对于急性炎症，糖皮质激素能减轻毛细血管扩张、渗出、水肿以及白细胞吞噬浸润。对于慢性炎症，糖皮质激素可抑制纤维母细胞的DNA合成，从而抑制其增生。本病例患儿口服泼尼松，可能通过抑制IMT的炎症反应以及纤维母细胞增殖，从而使IMT体积慢慢减小直至消失。口服激素治疗仅为本病例所做的尝试，疗效可能因个体差异而有所不同，但可为相似病例的诊治提供参考。
需注意的是，长期服用糖皮质激素需充分注意不良反应，逐渐减量，不可突然停药，以避免发生停药反应、肾上腺危象以及引起肾上腺皮质萎缩。临床上若遇到相似病例，未明确诊断前应避免大范围切除，可先行活检，明确病理诊断后再做进一步治疗，以避免不必要的过大的手术创伤。
来源：杨柳笛,黄龙,苏彤.泼尼松治愈下颌骨炎性肌纤维母细胞瘤1例报告[J].中国口腔颌面外科杂志,2020,18(06):574-576.
